噬血細胞綜合征是一種過渡炎癥反應綜合征,主要表現為持續發熱、肝脾腫大等,包括原發和繼發,而未經治療的原發性噬血細胞綜合征通常是致命的,可見及時治療有多重要。因此,您是否知道噬血細胞綜合征的治療方法?
治療噬血細胞綜合征的關鍵是要消除原發病,首先要用抗生素來控制感染,在起病比較急的時候用丙種球蛋白、地塞米松、環孢霉素等藥物進行治療,這樣就能有效地控制感染。其次對有累及中樞神經系統的病人,應盡早給予注射甲氨蝶呤及地塞米松,以治療。部分病人可出現血小板減少及凝血功能異常,且隨時有自發性出血的危險,因此必要時需補充凝血因子。
如果是繼發性噬血細胞綜合征,則需要進行感染及其他相關的繼發疾病,如果是這種情況,要找出病因,然后再對癥治療。像是通過靜脈注射、糖皮質激素、化療、免疫抑制劑等來改善癥狀,如果情況嚴重而頑固,可以用一些化療藥物,如環磷酰胺、長春新堿、VP-16等。當然,條件允許并符合造血干細胞移植指征的患者,應盡快進行骨髓移植,以提高生存率。
總之,原發性噬血細胞綜合征的病死率比繼發性噬血綜合征高,也就是說,如果治療不能得到及時的控制,那么很容易導致死亡。但近幾年來,該病的治愈率越來越高,有些病人經過有效的治療,也可以基本治愈,所以病人不要輕易放棄,一定要以積極的心態去面對。
