嗜血性細胞綜合癥這種疾病大部分人都不是那么清楚的,甚至是根本沒有聽說過這種疾病,實際上這種疾病在發生后就會直接危害到患者的生命,讓患者一直處在一個高燒不退的狀態,沒有辦法在短時間內退燒的,如果是進行血液方面的檢查的話就會發現自己體內的血細胞在逐漸地減少,這樣的話就會使得自己的凝血功能變得越來越差,造成更嚴重的后果。
診斷標準
1、發熱:
發熱超過1周,熱峰>38.5'C2、肝脾腫大:
肝脾大伴全血細胞減少,累計>=2個細胞系3、血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)
,其中血紅蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒細胞<1.Ox109/L4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥
5、骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現
。感染性嗜血細胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生癥,多發于兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病治療好后多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統所占比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。