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什么是肌萎縮性脊髓側索硬化癥?

作者:zhang5  時間:2017-06-07 23:25:56  來源: 大眾養生網

脊髓側索硬化癥的類型有很多,肌萎縮性脊髓側索硬化癥也是一種側索硬化癥。肌萎縮性脊髓側索硬化癥也叫漸凍人癥,這是一種運動神經元病,這種疾病可能危害患者生命,需及時治療。

1.肌萎縮性脊髓側索硬化癥,又稱肌肉萎縮性側索硬化癥,俗稱為漸凍人癥,是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制隨意肌的運動神經元退化所致。ALS是肌肉萎縮癥的其中一種,由于上、下運動神經元都退化和死亡并停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。最后,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病并不一定會如老人癡呆癥般影響病人的心理運作。

2.肌萎縮性脊髓側索硬化癥是一種運動神經元病,也是四大常見的神經退行性疾病之一(其它三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏病)。本病發病率約5人/10萬,男女患者之比約3

1,約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。此病累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓),或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。多于30~50歲發病,以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。

3.肌萎縮性脊髓側索硬化癥表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發癥狀,逐步蔓延到對側。緩慢起病,呈進行性發展,多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣,俗稱“漸凍人”。病程晚期出現球麻痹,表現為舌肌萎縮和震顫,后組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右。

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