肺部纖維化在40至50歲的男性中最常見，患上這一肺部疾病最常見的表現就是呼吸困難，很多時候呼吸困難是劇烈活動后才會出現的因此很容易被忽視，也容易誤診。
一、疾病癥狀表現
肺纖維化多在40-50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難僅在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存，最后衰竭、死亡。
二、病因
IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：
①吸煙：吸煙危險性與家族性和散發的IPF發病明顯相關，特別是每年超過20包：
②環境暴露：IPF與多種環境暴露有關，如暴露金屬粉塵(銅鋅合金、鉛及鋼)木塵(松樹)，務農，石工，拋光，護發劑，接觸家畜，植物及動物粉塵等;
③微生物因素：雖然目前不能確定微生物感染與IPF發病的關系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒，人類皰疹病毒等可能在IPF發病中起了一定的作用;
④胃-食管反流：多數IPF患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導致反復微吸入是IPF高危因素之一，但多數IPF患者缺乏胃食管反流的臨床癥狀，因此容易被忽略;
⑤遺傳因素：家族性IPF為常染色體顯性遺傳，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。
