庫(kù)欣綜合征（Cushingsyndrome，CS）又被稱為醛固酮增加癥（hypercortisolism），以往曾譯為柯興綜合癥。是因?yàn)槎喾N多樣原因造成的腎上腺長(zhǎng)期性代謝過多激素類藥物所造成的臨床醫(yī)學(xué)候群癥，也稱之為內(nèi)源庫(kù)欣綜合征。多發(fā)年紀(jì)在20～40歲，男人女人患病率之比約為1：3。按其發(fā)病原因可分成促腎上腺生長(zhǎng)激素（ACTH）依存性和非依存性二種。具體表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)容貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。除此之外，長(zhǎng)期性運(yùn)用大使用量激素類藥物或長(zhǎng)期性嗜酒也可造成相近庫(kù)欣綜合征的臨床癥狀，稱之為外源、藥源性或類庫(kù)欣綜合征。

發(fā)病原因

垂體瘤或下丘腦垂體-腦垂體神經(jīng)功能紊亂造成的ACTH代謝過多，刺激性雙側(cè)腎上腺增生，至醛固酮代謝增加，造成相對(duì)的臨床表現(xiàn)，是庫(kù)欣綜合征最普遍的原因，約占60%～70%，又稱之為庫(kù)欣病。

大多數(shù)為良好的腎上腺囊腺瘤，極少數(shù)為惡變的腺癌。腫瘤的生長(zhǎng)發(fā)育和代謝腎上腺生長(zhǎng)激素是主體性的，不會(huì)受到ACTH的控制。因?yàn)槟[瘤代謝了很多的皮質(zhì)類固醇，反饋抑制了腦垂體的代謝作用，使血液ACTH濃度值減少，非腫瘤一部分的一切正常腎上腺顯著委縮。

一部分腦垂體-腎臟外的腫瘤，可代謝相近ACTH特異性的物質(zhì)，從而造成該病。普遍的有燕麥片體細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺囊腫髓樣癌、神經(jīng)纖維及副神經(jīng)纖維瘤、支氣管炎腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。

原發(fā)性黑色素結(jié)節(jié)性腎臟病、ACTH非依賴感大包塊增生、紊亂CRH綜合癥等也是比較少見的造成庫(kù)欣綜合征的病癥。

臨床癥狀

典型性的庫(kù)欣綜合征的臨床癥狀主要是因?yàn)槿┕掏x的長(zhǎng)期性過多造成蛋白、人體脂肪、糖、電解質(zhì)溶液新陳代謝的比較嚴(yán)重混亂及影響了多種多樣別的生長(zhǎng)激素的代謝。除此之外，ACTH代謝過多以及他腎上腺生長(zhǎng)激素的過多代謝也會(huì)造成相對(duì)的臨床癥狀。

大部分為輕到輕中度肥胖癥，非常少有重度肥胖。一些面部及軀體微胖，但休重在一切正常范疇。典型性的向心性肥胖指面部及軀干部胖，但四肢包含屁股長(zhǎng)不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫(kù)欣綜合征的特征臨床癥狀。極少數(shù)病人尤其是少年兒童可主要表現(xiàn)為勻稱性肥胖癥。

約有過半數(shù)病人有耐糖量低減，約20%有顯性基因糖尿病。高醛固酮尿癥使糖元異生功效提升，還可抵抗甘精胰島素的功效，使體細(xì)胞對(duì)葡萄糖的運(yùn)用降低。因此血糖值升高，耐糖量低減，以至糖尿病。假如病人有潛在性的糖尿病趨向，則糖尿病更易主要表現(xiàn)出去。非常少會(huì)出現(xiàn)酮癥酸中毒。

蛋白質(zhì)分解加快，生成降低，因此機(jī)體長(zhǎng)期性處在負(fù)氮平衡情況，臨床醫(yī)學(xué)上主要表現(xiàn)為蛋白過多耗費(fèi)情況。全身肌萎縮，以四肢肌萎縮更加顯著。少年兒童病人成長(zhǎng)發(fā)育停滯不前。因膠原蛋白粉降低而出現(xiàn)皮膚菲薄，呈全透明樣。在下腹、臀兩側(cè)、大腿根部、腋下周邊和乳房等處，可出現(xiàn)典型性的對(duì)稱皮膚紫紋。皮膚毛細(xì)管延性提升而易有淤點(diǎn)，以上臂、手臂、大腿根部多見。皮膚創(chuàng)口不容易痊愈。

約3/4以上的庫(kù)欣綜合征病人會(huì)出現(xiàn)高血壓。血壓一般為輕到輕中度上升，現(xiàn)病史年長(zhǎng)者，血壓上升比較嚴(yán)重水平也提升。長(zhǎng)期性高血壓還可造成心、腎、眼底黃斑的變病，情況嚴(yán)重可出現(xiàn)心力衰竭和腦顱損傷意外。

約50%的病人可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，主要表現(xiàn)為腰背部疼痛，易有病理性骨折，骨折的多見于位置是肋巴骨和胸椎間盤。

高醛固酮尿癥不但立即影響性激素，還可對(duì)下丘腦垂體-腺垂體的促性腺素代謝有抑止，因此庫(kù)欣綜合征病人性激素作用均顯著不高。女士主要表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)，繼發(fā)性閉經(jīng)，非常少有一切正常排卵期。男士主要表現(xiàn)為性功能低下，陽(yáng)痿。

除腎上腺囊腺瘤外，別的原因的庫(kù)欣綜合征均有不一樣水平的腎臟弱雄性激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的代謝提升。這種生長(zhǎng)激素自身男性素功效不強(qiáng)，但可在頸靜脈組織轉(zhuǎn)換為睪酮素。其結(jié)果是庫(kù)欣綜合征病人經(jīng)常出現(xiàn)痤瘡，毛多，一般為細(xì)毳毛，遍布于臉部、下頜、腹部和腰背部。腎上腺腺癌的女士約20%出現(xiàn)女人男性特征的主要表現(xiàn)。脫發(fā)、頭皮多油很普遍。這種弱雄性激素還能抑制下丘腦垂體-腦垂體-性腺軸，是性激素作用不高的另一原因。

大部分病人有精神病癥狀，但一般比較輕，主要表現(xiàn)為欣快樂、失眠、專注力不集中化、脾氣暴躁、心煩氣躁、焦慮情緒、抑郁癥、記憶力下降。極少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)相近躁狂、抑郁癥或精神分裂癥樣的主要表現(xiàn)。

庫(kù)欣綜合征病人免疫功能遭受抑止，易有各種各樣感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系統(tǒng)感染、甲癬及體癬這些。原來(lái)的早已平穩(wěn)的結(jié)核病灶有可能活動(dòng)。另外感染不易控制，可發(fā)展趨勢(shì)為敗血癥和毒血癥。

高醛固酮尿癥時(shí)結(jié)腸對(duì)鈣的消化吸收受影響，但骨鈣被鼓勵(lì)，很多鈉離子進(jìn)到血液后從尿中排出來(lái)。因此，血鉀雖在一切正常下限或明顯低于正常，但尿鈣排氣量提升，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。

庫(kù)欣綜合征病人經(jīng)常出現(xiàn)結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕微突眼。皮膚的顏色加重，有色素沉著；醛固酮刺激性骨髓，使血細(xì)胞轉(zhuǎn)化成增加，病人可主要表現(xiàn)為多血質(zhì)、臉發(fā)紅、唇紫和舌色瘀紫等。腎上腺腺癌或危重癥增生型或異源性ACTH綜合癥病人，可出現(xiàn)顯著的低鉀低氯性堿中毒。極個(gè)別病人可因鈉儲(chǔ)留而有輕微水腫。