布加綜合征由各種各樣原因引發(fā)肝靜脈和其張口以上段下腔靜脈阻塞性肺氣腫變病造成的常伴隨下腔靜脈髙壓為特性的一種肝后門靜脈高壓癥。急性癥狀患者有發(fā)熱、右上腹痛、快速出現(xiàn)很多腹腔積水、黃疸、肝大，肝部有觸疼，尿少。該病以青年人男士多見，男人女人之比約為（1.2～2）︰1，年紀(jì)在2.5～75歲，以20～40歲為多見。

發(fā)病原因

關(guān)鍵包含：血壓先天大血管畸形；血液高凝和高粘情況；補(bǔ)充內(nèi)毒素；負(fù)重腔內(nèi)非血栓性堵塞；足月外源被壓迫；軟管血管壁變病；軟骨橫膈要素；重組腹部外傷等。

臨床癥狀

單純性肝靜脈血栓形成急性癥狀患者有發(fā)熱、右上腹痛、快速出現(xiàn)很多腹腔積水、黃疸、肝大，肝部有觸疼，尿少。數(shù)天或幾個(gè)星期內(nèi)能夠因循環(huán)衰竭、肝衰竭或消化道出血身亡。單純性肝靜脈血栓形成非急性癥狀的主要表現(xiàn)是門靜脈髙壓，肝脾大，反復(fù)性腹腔積水，食道靜脈曲張裂開流血。單純性下腔靜脈堵塞，則有胸腔壁及背部淺部靜脈曲張（靜脈血液自下而上）及下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈堵塞，心臟加血降低，患者可有氣短。依血管累及是多少、累及水平和堵塞變病的特性和情況等而殊不同樣。可分成亞急性型、急性型和漫性型。

1.亞急性型

多見肝靜脈徹底堵塞而造成，堵塞變病多見血栓形成。多起源于肝靜脈出口部，靜脈血栓可大幅度繁殖到下腔靜脈。發(fā)病急劇，突發(fā)性上腹部脹痛，伴惡心想吐、嘔吐、腹脹、腹瀉，神似暴發(fā)型肝炎，肝臟特發(fā)性腫脹，壓疼，多伴隨黃疸、脾大，腹腔積水快速增長，另外可有胸腔積液。暴發(fā)性者可快速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸特發(fā)性加劇，出現(xiàn)尿少或不尿，可高并發(fā)彌漫型血管內(nèi)凝血功能（DIC）、多人體器官作用衰退（MOSF）、自發(fā)細(xì)菌感染腹膜炎、（SBF）等，大部分在數(shù)天或幾個(gè)星期內(nèi)能夠因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而快速身亡。

2.急性型

多見肝靜脈和下腔靜脈另外或陸續(xù)累及，反復(fù)性腹腔積水、肝臟腫大和下肢浮腫多另外存有，進(jìn)而出現(xiàn)腹腔、腰背部及胸部淺部靜脈曲張，其血液方位往上，為布加綜合征差別于別的病癥的關(guān)鍵特點(diǎn)。黃疸和脾大僅常見于1/3的患者，且多見輕或輕中度。許多病案腹腔積水產(chǎn)生大幅度而長久，腹壓上升，隔肌上抬，情況嚴(yán)重可出現(xiàn)腹部間距室綜合癥（ACS），造成全身生理學(xué)混亂。出現(xiàn)尿少和不尿。胸腔容量及肺順應(yīng)性降低，心排出來量少，肺血管摩擦阻力提升，出現(xiàn)低氧血癥和代謝性酸中毒。

3.漫性型

現(xiàn)病史能長達(dá)多年以上，常見于膈膜型堵塞的患者，病況多比較輕，但多有引人注意的臨床癥狀，如胸腔壁粗壯的蜿蜒曲折的怒張靜脈，色素沉著常見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)漫性潰瘍。雖會(huì)有不一樣水平的腹腔積水，但大部分趨向相對性平穩(wěn)。還行有頸靜脈怒張，精曲靜脈曲張，極大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。

末期患者因?yàn)闋I養(yǎng)不良、蛋白質(zhì)遺失、腹腔積水增加、削瘦，可出現(xiàn)典型性的"蜘蛛人"體形。