庫欣綜合征(Cushingsyndrome,CS)別稱醛固酮增加癥(hypercortisolism),以往曾譯為柯興綜合癥。是因?yàn)槎喾N多樣原因造成的腎上腺長期性代謝過多激素類藥物所造成的臨床醫(yī)學(xué)候群癥,也稱之為內(nèi)源庫欣綜合征。多發(fā)年紀(jì)在20~40歲,男人女人患病率之比約為1:3。按其發(fā)病原因可分成促腎上腺生長激素(ACTH)依存性和非依存性二種。具體表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)容貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。除此之外,長期性運(yùn)用大使用量激素類藥物或長期性嗜酒也可造成相近庫欣綜合征的臨床癥狀,稱之為外源、藥源性或類庫欣綜合征。
庫欣綜合征發(fā)病原因
1.腦垂體代謝ACTH過多垂體瘤或下丘腦垂體-腦垂體神經(jīng)功能紊亂造成的ACTH代謝過多,刺激性雙側(cè)腎上腺增生,至醛固酮代謝增加,造成相對的臨床表現(xiàn),是庫欣綜合征最普遍的原因,約占60%~70%,又稱之為庫欣病。
2.原發(fā)性腎上腺腫瘤大多數(shù)為良好的腎上腺囊腺瘤,極少數(shù)為惡變的腺癌。腫瘤的生長發(fā)育和代謝腎上腺生長激素是主體性的,不會受到ACTH的控制。因?yàn)槟[瘤代謝了很多的皮質(zhì)類固醇,反饋抑制了腦垂體的代謝作用,使血液ACTH濃度值減少,非腫瘤一部分的一切正常腎上腺顯著委縮。
一部分腦垂體-腎臟外的腫瘤,可代謝相近ACTH特異性的物質(zhì),從而造成該病。普遍的有燕麥片體細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺囊腫髓樣癌、神經(jīng)纖維及副神經(jīng)纖維瘤、支氣管炎腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.別的原發(fā)性黑色素結(jié)節(jié)性腎臟病、ACTH非依賴感大包塊增生、紊亂CRH綜合癥等也是比較少見的造成庫欣綜合征的病癥。
庫欣綜合征臨床癥狀
典型性的庫欣綜合征的臨床癥狀主要是因?yàn)槿┕掏x的長期性過多造成蛋白、人體脂肪、糖、電解質(zhì)溶液新陳代謝的比較嚴(yán)重混亂及影響了多種多樣別的生長激素的代謝。除此之外,ACTH代謝過多以及他腎上腺生長激素的過多代謝也會造成相對的臨床癥狀。
大部分為輕到輕中度肥胖癥,非常少有重度肥胖。一些面部及軀體微胖,但休重在一切正常范疇。典型性的向心性肥胖指面部及軀干部胖,但四肢包含屁股長不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的異型性臨床癥狀。極少數(shù)病人尤其是少年兒童可主要表現(xiàn)為勻稱性肥胖癥。
2.糖尿病和耐糖量低減約有過半數(shù)病人有耐糖量低減,約20%有顯性基因糖尿病。高醛固酮尿癥使糖元異生功效提升,還可抵抗甘精胰島素的功效,使體細(xì)胞對葡萄糖的運(yùn)用降低。因此血糖值升高,耐糖量低減,以至糖尿病。假如病人有潛在性的糖尿病趨向,則糖尿病更易主要表現(xiàn)出去。非常少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。
3.負(fù)氮平衡造成的臨床癥狀蛋白質(zhì)分解加快,生成降低,因此機(jī)體長期性處在負(fù)氮平衡情況,臨床醫(yī)學(xué)上主要表現(xiàn)為蛋白過多耗費(fèi)情況。全身肌萎縮,以四肢肌萎縮更加顯著。少年兒童病人成長發(fā)育停滯不前。因膠原蛋白粉降低而出現(xiàn)皮膚菲薄,呈全透明樣。在下腹、臀兩側(cè)、大腿根部、腋下周邊和乳房等處,可出現(xiàn)典型性的對稱皮膚紫紋。皮膚毛細(xì)管延性提升而易有淤點(diǎn),以上臂、手臂、大腿根部多見。皮膚創(chuàng)口不容易痊愈。