高人免疫球蛋白E綜合癥(HIES)即Job綜合癥，別稱(chēng)姚皮炎綜合癥、慢性肉芽腫病變異性、Buckley綜合癥等。此病征是一種發(fā)病原因及病發(fā)原理尚不清楚的罕見(jiàn)病癥。關(guān)鍵特點(diǎn)有：血壓漫性濕疹性皮炎；血液反復(fù)比較嚴(yán)重感染；補(bǔ)充血細(xì)胞IgE顯著提高。

高人免疫球蛋白E綜合癥發(fā)病原因

為常染色體顯性基因，伴隨非常大的特異性，多覺(jué)得是先天性免疫缺點(diǎn)綜合癥的一個(gè)分析。

高人免疫球蛋白E綜合癥臨床癥狀

常見(jiàn)于1歲之內(nèi)的寶寶。皮損相近異位性皮炎或漫性濕疹，發(fā)癢強(qiáng)烈，易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和反復(fù)性“寒涼囊腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周邊及腹股可有膿包、結(jié)疤和起屑，上眼瞼可出現(xiàn)眼膜炎。反復(fù)產(chǎn)生呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。

高人免疫球蛋白E綜合癥查驗(yàn)

醫(yī)學(xué)免疫學(xué)查驗(yàn)：可有多種多樣免疫力出現(xiàn)異常主要表現(xiàn)。

1.外周血

末梢血及部分嗜酸細(xì)胞增加，可達(dá)到白細(xì)胞總數(shù)的55%～60%。

2.血細(xì)胞IgE

顯著提高（>4.8mg/l，即>2000U/ml）且水準(zhǔn)平穩(wěn)。

3.抗原反映

血細(xì)胞中可查出來(lái)高質(zhì)量的抗橙黃色葡萄球菌特異性IgE。

4.單核細(xì)胞及單核細(xì)胞

一部分病案伴隨單核細(xì)胞趨化作用不高，但反復(fù)檢驗(yàn)趨化作用，一會(huì)兒不高一會(huì)兒一切正常。趨化作用不高可能與炎癥細(xì)胞做到感染位置延遲時(shí)間而產(chǎn)生冷囊腫相關(guān)。

5.免疫細(xì)胞

大部分網(wǎng)織紅細(xì)胞繁衍作用一切正常，但一部分病案對(duì)滴蟲(chóng)、鏈激酶-鏈道酶、破傷風(fēng)類(lèi)毒素的繁衍反映不高；混和網(wǎng)織紅細(xì)胞塑造繁衍反映欠缺。T體細(xì)胞總數(shù)降低。T體細(xì)胞造成白細(xì)胞介素4（IL-4）的工作能力可能一切正常，而伴隨過(guò)敏性體質(zhì)者則IL-4提高；造成γ-干擾素栓（IFN-γ）顯著降低，可能是造成高IgE尿癥和嗜酸性細(xì)胞增加癥的原因。

常需做X線檢查、B超查驗(yàn)、腦電等查驗(yàn)。

高人免疫球蛋白E綜合癥確診

1.臨床醫(yī)學(xué)特性

產(chǎn)生反復(fù)漫性濕疹樣皮炎，反復(fù)皮膚冷囊腫，反復(fù)肺臟比較嚴(yán)重感染等病癥。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

血細(xì)胞IgE顯著上升，超過(guò)標(biāo)準(zhǔn)值的10倍以上。血細(xì)胞中抗橙黃色葡萄球菌IgE及抗白念珠菌IgE呈陽(yáng)性。嗜酸性細(xì)胞肯定及相對(duì)性記數(shù)（比例）提高。

凡有所述臨床癥狀者均應(yīng)考慮到高人免疫球蛋白E綜合癥的可能，血細(xì)胞多復(fù)制IgE提高和嗜酸性細(xì)胞增加為高人免疫球蛋白E綜合癥最強(qiáng)有力的試驗(yàn)室根據(jù)，但血細(xì)胞IgE提高也常見(jiàn)于異位性皮炎。