新生嬰兒肺透明膜病系強(qiáng)調(diào)生沒(méi)多久出現(xiàn)特發(fā)性呼吸不暢、顯著三凹征、烏青和呼吸衰竭。別稱新生嬰兒難治性呼吸窘迫綜合癥(Neonatalidiopathicrepiratorydistresssyndrome，NIRDS)常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，為早產(chǎn)兒身亡的最關(guān)鍵原因。因?yàn)槁樽頇C(jī)的臨床醫(yī)學(xué)運(yùn)用，立即喪生呼吸衰竭的病案已大大減少。而感染、顱內(nèi)出血、漫性肺發(fā)育不全已變成關(guān)鍵身亡原因。

發(fā)病原因與病發(fā)原理病發(fā)與支氣管表層活性物質(zhì)欠缺有密切相關(guān)。表層活性物質(zhì)由支氣管I型鱗狀上皮細(xì)胞所生成。它隨孕周的增長(zhǎng)而提升，孕周22周剛開(kāi)始出現(xiàn)，35周之后才快速升高，關(guān)鍵成分為大豆卵磷脂、蛋白和碳水化合物化合物，其功效是減少支氣管界面張力，使呼吸時(shí)支氣管不至于徹底萎陷。若欠缺此物質(zhì)時(shí)，支氣管在每一次呼吸伸開(kāi)后又隨后萎陷，再一次呼吸時(shí)就要用挺大空氣壓力才可以使其伸開(kāi)，因而導(dǎo)致吸氣極其艱難。

因?yàn)闅怏w交換降低則出現(xiàn)低氧血癥、高碳酸血癥及其混合型代謝性酸中毒，使肺血管痙攣，右心工作壓力提高，造成動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔的右往左邊分離，而出現(xiàn)比較嚴(yán)重烏青。

因血液右往左邊的分離，使肺灌總流量不夠，肺組織氧氣不足，肺毛細(xì)管和支氣管壁透水性提高，血液和游離脂肪酸從毛細(xì)管滲透到支氣管，產(chǎn)生一種薄膜狀物質(zhì)，即肺保護(hù)膜。此膜黏附于支氣管及細(xì)支氣管炎上，阻攔了通氣作用，使呼吸不暢更為嚴(yán)重。

引起要素：與室息、氧氣不足、代謝性酸中毒、肺灌流不夠、超低溫、媽媽糖尿病、甲狀腺素及其腎上腺作用低F相關(guān)。主要是以上要素防礙或減緩表層活性物質(zhì)的生成、釋放出來(lái)和裝運(yùn)而推動(dòng)該病的產(chǎn)生。

病理學(xué)肺部高寬比淤血、委縮，呈暗紫色，堅(jiān)毅似肝。顯微鏡下由此可見(jiàn)肺組織為豐富性再速即肺不張，絕大部分支氣管及支氣管管呈不一樣水平的萎陷，支氣管間壁互相接近，肺部?jī)H有擴(kuò)大的支氣管管和細(xì)支氣管炎，其壁附一層勻稱而無(wú)構(gòu)造的嗜伊紅物質(zhì)，即保護(hù)膜。透射電鏡查驗(yàn)，支氣管鱗狀上皮細(xì)胞損傷、掉下來(lái)，毛細(xì)管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)脹。支氣管1型體細(xì)胞內(nèi)塊狀包涵體消退。