三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營(yíng)
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級(jí)甲等醫(yī)院,是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心,最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國家 級(jí)
1.靜止型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.01~0.02,但3個(gè)月后即消失。
2.輕型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血HbBart's含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
3.中間型又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血,甚至發(fā)生溶血危象。
實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH;隨年齡增長(zhǎng),HbH逐漸取代HbBart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽性。
4.重型又稱HbBart's胎兒水腫綜合征。胎兒常于30~40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。
實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時(shí)有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF。
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