三級甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級甲等醫(yī)院,是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心,最早承擔高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓國家 級
色氨酸代謝過程發(fā)生障礙所致的疾病可見于肝功能衰退、色氨酸尿癥、羥基犬尿氨酸尿癥和黃酸尿癥等,后3者為遺傳性疾病,是由于從色氨酸到煙酸及輔酶Ⅰ的主要代謝途徑發(fā)生障礙。
血漿中色氨酸分為游離的和白蛋白結(jié)合的2部分,大約90%的色氨酸與白蛋白結(jié)合運載,10%為游離色氨酸。人體內(nèi)的色氨酸95%以上由肝細胞的色氨酸-2,3-加氧酶催化分解。當肝細胞損傷時此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而導致血漿中的色氨酸濃度增高。
色氨酸尿癥:表現(xiàn)為身體及精神發(fā)育遲緩、小腦共濟失調(diào)和皮膚感光過敏。空腹時血清色氨酸增高,用色氨酸經(jīng)口服時,血中色氨酸明顯增高,并且不易恢復到口服前的水平。同時尿中色氨酸、吲哚乙酸的排出增加。
羥基犬尿氨酸尿癥:患者有輕度智力障礙,在乳兒期可看到因煙酸缺乏引起的皮炎和口腔潰瘍。
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