庫欣綜合征(Cushingsyndrome,CS)又稱皮質醇增多癥(hypercortisolism),過去曾譯為柯興綜合征。是由于多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所產生的臨床癥候群,也稱為內源性庫欣綜合征。高發年齡在20~40歲,男女發病率之比約為1:3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏松等。此外,長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現,稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。
庫欣綜合征也叫做皮質醇增多癥,是因為某種原因導致患者的腎上腺皮質長期分泌過于旺盛,這時候會引起的一些臨床癥候群,患者一般在20歲到40歲的時候屬于高發病的年齡。女性患病群體更要多一些,因為這種病癥還會導致患者出現骨質疏松,引起繼發性的糖尿病,還會誘發高血壓,痤瘡,或者向心性肥胖等等,對于患者的身體健康和平時的日常工作危害都特別大,需要及時進行良好的治療,平時生活要加強預防保健。
病因
1.垂體分泌ACTH過多
垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多,刺激雙側腎上腺皮質增生,至皮質醇分泌增多,產生相應的臨床癥狀,是庫欣綜合征最常見的原因,約占60%~70%,又稱為庫欣病。
2.原發性腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤,少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質激素,反饋抑制了垂體的分泌功能,使血漿ACTH濃度降低,非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。
3.垂體外腫瘤分泌過多ACTH
部分垂體-腎上腺外的腫瘤,可分泌類似ACTH活性的物質,進而引起本病。常見的有燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經節及副神經節瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他
原發性色素結節性腎上腺病、ACTH非依賴性大結節增生、異位CRH綜合征等也是較為罕見的引起庫欣綜合征的疾病。
典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由于皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外,ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。