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抗胰蛋白酶缺乏癥(抗胰蛋白酶缺乏癥 )

別名:
抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30--50%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
消瘦 呼吸困難 咳嗽 感染性發熱 呼吸音低
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
消化內科
治療方法:
藥物治療

抗胰蛋白酶缺乏癥治療?

抗胰蛋白酶缺乏癥一般治療

  (一)治療

  1.人工合成的類固醇類藥物 達那唑(炔羥雄唑,danazol)治療,能使肝細胞分泌的α1-AT增加,血漿中的α1-AT濃度增加,因此類藥物為人工合成的類固醇類藥物,無雄激素功能,能有效防止和肝的損傷。但可有肝轉氨酶升高的副作用。

  2.補充治療法 輸入適量的α1-AT,使彈性蛋白酶與蛋白酶抑制劑之間達到平衡。一般輸入正常人血漿或血漿制品可補充α1-AT。近年來應用DNA技術,在大腸桿菌和酵母中產生大分子α1-AT用于治療α1-AT缺乏癥。

  3.人工合成抗蛋白酶制劑的應用 人工合成的堿化劑如氨甲基酮肽,酰化劑如重氨肽類和單肽類均用于α1-AT缺乏者和慢性支氣管炎合并肺氣腫者,但他們的毒性及致癌作用尚不清楚,仍在研究中,一種新型肽類硼酸AAPb在動物試驗中能有效地使整個肺臟不受彈性蛋白酶的損害,這些試驗性治療對因α1-AT缺乏致肺氣腫的防治提供新途徑。

  (二)預后

  吸煙對發病年齡及病程影響很大,不吸煙患者中98%的女性,65%的男性能活至55歲;而吸煙患者中僅30%女性,18%男性能活至同樣年齡。

抗胰蛋白酶缺乏癥相關醫生

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  • 馮培民,主任醫師
    馮培民 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 消化內科

    擅長疾病: 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統腫瘤等疾病的的中西醫結合臨床防治,對于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

  • 王昌成,主任醫師
    王昌成 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 對消化系統疾病的診治理論基礎扎實,臨床經驗豐富,內鏡檢查與治療技術嫻熟。

  • 劉樹青,主任醫師
    劉樹青 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 消化內科各種疾病診治,尤其擅長內鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石、膽道內支架置放、食道擴張及支架置放、內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

  • 李紅玲,主任醫師
    李紅玲 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

抗胰蛋白酶缺乏癥相關醫院

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    盧秀英 危重病的救治。

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