先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征一般治療
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征西醫(yī)治療
一、治療
目前無特效的治療方法。鑒于本病是一個良性的疾病過程，伴有嚴重癥狀和后果的病例并不多見，因而主要是對癥和減狀治療。
1.非手術治療
對于主訴癥狀不明顯，肢體淺靜脈曲張輕微，皮膚僅有局限性的葡萄酒色斑，表皮血管痣，肢體長度差<1cm的患者可以不作特殊處理。肢體長度差超過1.5cm者，可采用墊高健側鞋跟，以避免長期跛行導致繼發(fā)性脊柱側凸。
應該特別著重提出的是肢體彈力織物的應用。無論病情輕重，一經確診為此病且伴有淺靜脈曲張者首先應用彈力織物綁扎患肢。此法可壓迫曲張靜脈，改善靜脈淤血和靜脈高壓，減輕下肢腫脹及沉重感，預防血栓性淺靜脈炎的發(fā)生或淤血性潰瘍的形成。對于有動靜脈瘺者，可減少動靜脈分流量，從而減少回心血量，減輕心臟負荷。對于有海綿狀血管瘤的病人，可減少瘤腔內淤血，降低瘤腔內壓力，減緩瘤體的發(fā)展和蔓延。手術前或術后的病人應用彈力織物，也可對手術起輔助治療作用。在應用彈力織物時應注意松緊適度，過于松弛起不到治療作用。過緊有時反而加重病情，特別對伴有深靜脈缺如的病人猶為如此。
對于不伴有動靜脈瘺的淺靜脈曲張的患者，可適當抬高患肢，間斷應用靜脈回流泵治療。
2.手術治療
此病的手術治療均為減狀手術，并且只有部分病人可通過手術改善癥狀，故務必慎重選擇，嚴格掌握手術適應證。
(1)術前準備：
①詳細、準確了解患肢血管情況。包括深、淺靜脈通暢與否，通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無動-靜脈瘺及血管瘤等。依此作為手術與否及選擇手術方式的重要依據。
②此病術中出血較多，所以術前需全面了解患者全身凝血機制情況及營養(yǎng)狀況。如有上述問題應糾正后再行手術。
③應向患者及家屬交待病情，使其了解目前此病并無根治性療法，各種術式均只能部分地減緩癥狀。
(2)麻醉：
一般采用硬膜外麻醉或臂叢麻醉即可。
(3)手術方式：
①局部曲張淺靜脈剝脫術：必須嚴格掌握適應證，只有在深靜脈通常、瓣膜功能正常的情況下才能處理淺靜脈，否則會加重病情。手術適用于單純異常淺靜脈曲張;異常淺靜脈及大、小隱靜脈曲張且深靜脈通常，瓣膜功能正常;異常淺靜脈曲張伴深靜脈輕-中度瓣膜功能不全，但深靜脈通暢，大、小隱靜脈瓣膜功能正常。對深靜脈缺如或閉塞;重度深靜脈瓣膜功能不全者禁用。
方法：單純異常淺靜脈曲張可行局部曲張靜脈剝脫和分支結扎術。如曲張靜脈與大、小隱靜脈相交通，并引起大、小隱靜脈曲張，應同時行高位結扎加剝脫術。所有連接曲線淺靜脈及深靜脈的交通支均應逐個予以結扎。如果曲張靜脈分布廣泛，甚至涉及整個肢體，可考慮借助止血帶和驅血的方法手術，并建議分期手術，以減少術中出血量。
②恥骨上大隱靜脈轉流術：適用于患肢深靜脈缺如或閉塞，淺靜脈曲張明顯但未回流至髂靜脈或下腔靜脈，患者癥狀重，對側深、淺靜脈通暢，瓣膜功能良好。同時伴有對側靜脈回流障礙者禁用。
方法：保證健側大隱靜脈近心端與深靜脈通常完全。游離該大隱靜脈至合適長度，結扎該長度內全程各屬支，并離斷遠心端，將其輕柔、通順(不扭曲)地通過恥骨上隧道引導到患側，將大隱靜脈遠心端與患肢較粗大的淺靜脈行端一側吻合。為保證轉流血管通暢，術中應適當應用肝素抗凝治療。
③海綿狀血管瘤切除術：局限性的海綿狀血管瘤可行局部切除。廣泛分布的海綿狀血管瘤與正常組織無明顯界限，徹底切除困難大，并有大量出血的危險。故建議應用止血帶和驅血的方法手術，一次手術切除困難者可分期手術。
④動靜脈瘺栓塞術：對于病情嚴重的動靜脈瘺患者，可通過應用直接結扎和栓塞劑注入粘堵的方法減少動靜脈直接分流量，降低靜脈壓，減少靜脈回心血量，減輕心臟前負荷。同時可部分緩解患肢因高靜脈壓而引起的靜脈回流障礙。此手術應注意防止肺栓塞及遠端肢體缺血性壞死的發(fā)生。
(4)術后處理：
對于行恥骨上大隱靜脈轉流的患者，術后應予適當的抗凝和祛聚治療，以防止轉流血管的阻塞。定期復查，定期輔以靜脈回流泵治療。
采取其他3種術式的患者，術后應用彈力織物綁扎，此法除可輔助治療外，還可在術后起到壓迫，防止創(chuàng)面出(滲)血的作用。
動靜脈瘺栓塞術后的病人，應密切注意有無急性肺動脈栓塞的發(fā)生及肢體遠端缺血的表現。
二、預后
靜脈畸形骨肥大綜合征是一種病變較復雜的先天性疾病，早期診斷，明確病變類型和程度，盡早施行正確、有效的手術和非手術治療，以及中西醫(yī)結合治療，能夠有效控制病情發(fā)展，改善患肢的血液循環(huán)，減輕肢體的淤血狀態(tài)，預防各種并發(fā)癥的發(fā)生。正確掌握手術適應證、手術時機和手術操作，是提高手術成功率的關鍵。病變局限、簡單，程度較輕者的治療效果較好，病變停止發(fā)展，可獲得雙下肢等長的效果。病變廣泛、復雜，程度嚴重者療效較差。反復發(fā)生嚴重出血者可危及生命。病變復雜、廣泛，并發(fā)癥嚴重，且治療不及時者，肢體預后不良，有高位截肢病例報道。
