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遺傳性鐵粒幼細胞...(遺傳性鐵粒幼細胞... )

別名:
遺傳性高鐵成紅細胞性貧血,遺傳性鐵粒幼紅細胞性貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
10~20歲
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
乏力 免疫力下降 無力 紅細胞體積增大 食指指甲凹陷
并發癥:
糖尿病
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

遺傳性鐵粒幼細胞...治療?

遺傳性鐵粒幼細胞性貧血一般治療

  一、治療

  1.大劑量維生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;約有不到半數的病例能減輕癥狀。復發后再用維生素B6(吡哆醇)治療有時仍有效,但往往療效不如第一次,有的則變為無效。加用左旋色氨酸有時可使維生素B6(吡哆醇)治療再有效。個別患者癥狀緩解后維持治療一段時間可以停藥。

  2.定期輸紅細胞用于貧血且用維生素B6(吡哆醇)無效者 尤其是少兒以保證其正常的生長發育。如體內儲鐵過多,病情許可者應采用放血療法;若病情不能耐受則可給予鐵螯合劑治療。

  3.本病切除后極易發生血栓并發癥且常為致命性的 除了由繼發的血小板增多導致栓塞外,還有其他致栓因素,控制血小板數和其他抗凝治療常無效,因此不宜行脾切除術

  二、預后

  對吡哆醇治療有效者能較好地生存許多年,而無效者常因骨髓衰竭,嚴重貧血,心律失常肝功能衰竭繼發感染而死亡。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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