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近端腎小管性酸中...(近端腎小管性酸中... )

別名:
Ⅱ型RTA,近側(cè)腎小管酸中毒,近端腎小管酸中毒(Ⅱ型)
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
多尿 乏力 骨痛 生長(zhǎng)緩慢 腎區(qū)鈍痛
并發(fā)癥:
低鉀血癥 代謝性酸中毒
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
對(duì)癥治療、藥物治療

近端腎小管性酸中...治療?

近端腎小管性酸中毒一般治療

  一、治療

  本病無(wú)特效療法,一般采用對(duì)癥治療,以補(bǔ)充丟失的HCO3-中和內(nèi)生酸性物質(zhì)。

  1.病因治療 如治療藥物或金屬中毒、多發(fā)性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質(zhì)性疾病等。

  2.糾正酸中毒 輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥,隨訪觀察。癥狀明顯時(shí)予以堿劑治療,常用的碳酸氫鈉,一般開(kāi)始劑量每天5~10mmol/kg。由于服藥后血中HCO3-濃度增高,尿中HCO3-排量也增加,故常需大劑量多次投藥,有時(shí)可增至每天10~25mmol/kg以維持血中HCO3-恒定濃度,以上劑量可分次口服。由于PRTA對(duì)補(bǔ)堿有一定抵抗性,因此堿性藥物多2~3倍于DRTA時(shí)的劑量。但應(yīng)用大劑量鈉鹽時(shí),腎小管Na+ - K+交換增加,會(huì)加重失鉀,甚至嚴(yán)重失鉀。因此要同時(shí)補(bǔ)鉀并要低鹽(氯化鈉)飲食,以減少高氯酸中毒和失鉀,限鈉入量也減少尿HCO3-的排泄。因此癥多見(jiàn)于嬰幼兒,兒童補(bǔ)HCO3-的量大約10mmol/(kg·d),此后以維持血中HCO3-濃度于正常范圍而調(diào)整劑量。也可應(yīng)用枸櫞酸鹽緩沖液:枸櫞酸鈉50g,枸櫞酸鉀50g,枸櫞酸100g,加水至1000ml,口服3次/d,每次50ml。

  3.補(bǔ)鉀 輕癥一般無(wú)須給鉀鹽,但重癥或使用利尿藥時(shí)必須給鉀。因利尿藥可使癥狀改善和尿量減少,而不能使血漿HCO3-濃度恢復(fù)正常,失鉀卻見(jiàn)增加。補(bǔ)鉀常用枸櫞酸鉀合劑。

  4.利尿藥應(yīng)用 當(dāng)不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重癥時(shí),單獨(dú)用堿鹽難以奏效,補(bǔ)給的堿鹽迅速經(jīng)尿排出,補(bǔ)的多丟失亦多,酸中毒不易糾正,即需合用利尿藥。諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效,作用機(jī)制為引起利尿后產(chǎn)生輕度脫水,細(xì)胞外液容量縮減,促使近端腎小管重吸收HCO3-增加,酸中毒得以糾正。另外可促使腎小管對(duì)鈣重吸收使血鈣上升,尿鈣排出減少,甲狀旁腺素分泌減低,解除抑制HCO3-再吸收,更進(jìn)一步使血漿HCO3-增高,酸中毒得以糾正。髓襻利尿藥如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿鈣排泄增加,不能提高血漿HCO3-濃度,Ⅱ型RTA禁忌使用。氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)劑量,每天1.5~2mg/kg,分2次口服。治療中應(yīng)注意低血鉀的發(fā)生。酸中毒糾正后減少至維持量。

  5.補(bǔ)鈣及維生素D 對(duì)有骨損害(一般較輕),如骨質(zhì)疏松、骨軟化者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑、維生素D、蛋白合成劑等,治療和注意事項(xiàng)同Ⅰ型RTA。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丟失,若血磷低,每天補(bǔ)磷1~3g。磷酸鹽合劑配方:磷酸二氫鈉NaH2PO418g,磷酸氫二鈉NaH2PO4145g加水溶解至1000ml(每毫升含20mg磷),每次口服20ml,4~5次/d。注意劑量大時(shí)可引起嘔吐、腹部不適、腹瀉等,緩慢增加劑量多數(shù)患者多能耐受。若長(zhǎng)期服用磷鹽治療可能會(huì)發(fā)生高磷血癥、繼發(fā)甲旁亢,應(yīng)監(jiān)測(cè)血清磷水平并維持在1~1.3mmol/L。

  二、預(yù)后

  原發(fā)性PRTA常為自限性疾病,常隨年齡增長(zhǎng)而緩解,本型若能及早治療,堅(jiān)持用藥數(shù)年,一般預(yù)后良好,部分輕癥可自愈;若未能早期診斷,可因酸中毒或低鉀血癥死亡。繼發(fā)性者預(yù)后取決于原發(fā)病。

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