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先天性腎病綜合征(先天性腎病綜合征 )

別名:
先天性腎病綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
靜脈血栓 先兆早產 抽風 腎上腺皮質激素 胎盤大
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內科
治療方法:
預防治療、藥物治療

先天性腎病綜合征治療?

先天性腎病綜合征一般治療

  一、治療

  該病無特殊治療方法,應用類固醇激素及細胞毒藥物毫無療效,并常表現(xiàn)為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規(guī)治療。大多數(shù)患兒在起病后1年內死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死于嚴重的感染、營養(yǎng)不良、腹瀉、電解質紊亂等。故要積極給予對癥支持治療,徹底治療應于2歲后進行腎移植。

  1.減輕水腫 主要應限鹽和使用利尿藥。對嚴重低白蛋白血癥或伴低血容量表現(xiàn)者,可輸注無鹽人血白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸入血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發(fā)育接近正常。

  2.維持營養(yǎng) 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。

  3.防治感染 感染為主要死亡原因,應注意保護,一旦發(fā)生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。

  4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用華法林治療,可預防和治療栓塞等合并癥。一般病兒血壓正常,后期血壓增高者給予常規(guī)降壓治療。

  5.其他 近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI),也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),可減輕其蛋白尿者。

  6.腎移植 腎移植是惟一徹底治療的方法,通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。

  Drash綜合征對治療無反應,且可在腎同種移植后再發(fā)。這些患者移植后腎病綜合征的再發(fā)是因巨細胞病毒感染或移植排斥反應。由于雙側Wilms瘤高發(fā),因此,有人推薦做預防性腎切除。

  二、預后

  自開展腎移植術以來本征預后已大為改觀,有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年,其移植腎存活率于1,2,3年時分別為94%、81%、81%;GFR于1,3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況較好,只1例發(fā)生慢性排異、高血壓。繼發(fā)性CNS隨著其病因的不同而有不同的預后,如感染所致者,采用強有力的抗感染治療,病情常明顯好轉。

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