妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退一般治療

　　一、治療

　　1.病因治療 如患有結(jié)核應(yīng)采取相應(yīng)的抗結(jié)核治療，對(duì)激素不足者應(yīng)采用激素替代治療，以維持適當(dāng)?shù)墓δ堋２⒆⒁饣颊咚幍膽?yīng)激情況，適當(dāng)調(diào)整用藥方式和劑量。

　　2.藥物治療 內(nèi)分泌替代補(bǔ)充，雖然正常妊娠情況下皮質(zhì)醇合成率增加，但是妊娠期腎上腺素皮質(zhì)功能減退患者替代治療量一般不需增加。劑量分配應(yīng)盡量相當(dāng)于正常皮質(zhì)分泌的晝夜周期性變化。

　　(1)皮質(zhì)醇類激素治療：①皮質(zhì)醇(氫化可的松)：一般劑量5～30mg;②皮質(zhì)素(可的松)：每天口服醋酸可的松12.5～37.5mg，少數(shù)患者可能需每天50mg，劑量分配以晨間較大，午后較小，傍晚最小; ③去氫皮質(zhì)素(強(qiáng)的松)及去氫皮質(zhì)醇(強(qiáng)的松龍)：這兩者為人工合成的糖類皮質(zhì)激素，于皮質(zhì)素及皮質(zhì)醇結(jié)構(gòu)C1～C2位之間去氫后對(duì)糖代謝可加強(qiáng)5倍，但對(duì)鹽類代謝則相對(duì)減弱，治療劑量可比上述皮質(zhì)素等相應(yīng)減少至1/5，一般口服，本組藥的缺點(diǎn)為對(duì)水鹽代謝調(diào)節(jié)作用較小。

　　(2)甘草流浸膏：每天20～40ml(1∶4稀釋后口服)，可以替代去氧皮質(zhì)酮調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)的代謝，但最好與皮質(zhì)素(或皮質(zhì)醇)同用，其中主要成分為甘草次酸，有滯鈉、氯及水與排鉀作用。

　　(3)醛固酮類(鹽類)激素治療：一般不需常規(guī)應(yīng)用，除非經(jīng)醋酸可的松及高鹽飲食治療后不能維持血鈉及血壓于正常水平或有明顯消瘦者可應(yīng)用。①氟氫可的松每天0.05～0.2mg口服;②11-去氧皮質(zhì)酮每天1～2mg，肌內(nèi)注射，一般不超過每天5mg。

　　3.抗休克 上述治療仍不能糾正循環(huán)衰竭時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予血管活性藥物。

　　4.抗感染 根據(jù)感染情況給予有效抗生素或廣譜抗生素進(jìn)行治療。

　　5.妊娠與分娩期處理妊娠早期、分娩期及產(chǎn)后早期，這3個(gè)時(shí)期應(yīng)特別注意，處理不當(dāng)可發(fā)生危象。

　　(1)妊娠早期：妊娠早期的早孕反應(yīng)可能會(huì)加重病情，宜注意調(diào)整水電平衡必要時(shí)增加激素用量。故應(yīng)注意電解質(zhì)和水分的補(bǔ)充，并酌情增加激素用量，以防發(fā)生危象。有腎上腺皮質(zhì)功能減退的孕婦并不一定要人工流產(chǎn)，由于替代療法和抗生素治療的進(jìn)展，一般認(rèn)為預(yù)后良好，死亡率明顯下降。

　　(2)妊娠中期：因體內(nèi)皮質(zhì)素和醛固酮的產(chǎn)生相應(yīng)增多，使癥狀有所改善，有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。

　　(3)妊娠晚期：由于胎盤分泌的雌激素及孕激素水平升高，鹽的潴留可能略有改善，患者自覺癥狀好轉(zhuǎn)。但妊娠對(duì)腎上腺功能不全并不產(chǎn)生保護(hù)作用，整個(gè)妊娠期均需應(yīng)用激素替代治療，未經(jīng)治療孕婦可使病情進(jìn)行性惡化。

　　(4)分娩期：因體力消耗、疼痛、出血等可能發(fā)生危象，應(yīng)及早預(yù)防，提早住院待產(chǎn)。適當(dāng)增加激素用量，如可改為氫化可的松200-300mg肌注或靜注，分娩后繼續(xù)應(yīng)用1-3天，7天內(nèi)逐漸減量至維持量。如無產(chǎn)科指征，盡量陰道分娩，適當(dāng)縮短第二產(chǎn)程，但可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。產(chǎn)程應(yīng)注意調(diào)整水電平衡，預(yù)防感染。病人對(duì)啊片類藥物及麻醉劑耐受性差，麻醉方式以局麻和神經(jīng)阻滯麻醉為妥。如需應(yīng)用阿片類藥物，宜盡量減用。

　　(5)產(chǎn)后及產(chǎn)褥早期：生理性利尿、出汗、低血糖，均可促使危象發(fā)生，故應(yīng)注意水、電解質(zhì)、葡萄糖及皮質(zhì)激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳;新生兒，尤其是足月產(chǎn)嬰兒預(yù)后良好。新生兒一般不需特殊處理，但有人認(rèn)為，由于孕婦孕期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，影響胎兒腎上腺皮質(zhì)功能，故新生兒出生后l～3天內(nèi)可應(yīng)用少量可的松，以防發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。

　　二、預(yù)后

　　長期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。