一、癥狀
原發皮損因累及深度不同，可表現為：
1.觸痛性的結節紅斑，初為紅色，以后中央變藍色，最終形成潰瘍。
2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。
原發皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成，皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百余個。皮損多疼痛，也有長期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。
真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個，并伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5 L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。
非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。
皮損可累積全身，主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。
疾病活動期可出現毒血癥狀和長期發熱，這些全身癥狀的迅速消退依賴于皮質激素的應用，體溫可在24h內降至正常。
壞疽性膿皮病潰瘍常反復發作，可持續數年，但患者一般情況尚好。
本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其后出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關，如白血病、紅細胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊，如角層下膿皰性皮病等。
二、診斷
診斷依靠臨床形態。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。
