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眼外肌廣泛纖維化...(眼外肌廣泛纖維化... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
眼球不能隨意動 眼缺陷 斜視性弱視
并發癥:
眼球震顫
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療

眼外肌廣泛纖維化...有哪些癥狀?

  一、癥狀

1.臨床類型 根據外肌纖維化的程度和眼外肌受累情況,本病可分為5種類型:

  (1)先天性固定性斜視:系水平肌的先天性纖維化,發生于內直肌時呈嚴重內斜,發生于外直肌時呈嚴重外斜。文獻報道以內斜為多。

  (2)廣泛性眼外肌纖維化綜合征:纖維化發生在同側眼2條以上眼外肌或包括提上瞼肌。

  (3)先天性下直肌纖維化。

  (4)先天性上直肌纖維化。

  (5)伴眼球內陷的先天性單眼所有的眼外肌纖維化并有上瞼下垂,此種類型少見。

  2.臨床特征 綜合Laughling、Letson、Crawford和國內文獻的報道,本病有如下臨床特征:

  (1)先天發病,有陽性家庭史,為常染色體顯性遺傳,個別為散發病例,病情無進展及緩解。

  (2)眼球不能上轉和下轉,不能水平轉動或稍有水平轉動。

  (3)雙眼上瞼下垂。

  (4)無Bell現象。

  (5)雙眼固定在向下注視的位置,位于水平線下20°~30°。

  (6)下頜上舉,頭后傾。

  (7)球結膜無彈性并變脆。

  (8)眼外肌、眼球筋膜與眼球之間有粘連。節制韌帶肥厚,肌肉融合,眼外肌附著點可有嚴重異常,如后退、偏移、分支、足板形附著等。

  (9)常患弱視

  (10)牽拉試驗時向各方向牽拉眼球均不能轉動。

  (11)向上方或側方注視時,有異常輻輳運動(paradoxical convergence during lateral gaze)或外側注視時的異常開散運動(paradoxical divergence during lateral gaze)。

二、診斷

  本病的診斷要點為特殊的臨床癥狀、牽拉試驗、家族史。根據牽拉試驗、手術所見及眼外肌病理檢查結果等不難確診。

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