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主-肺動(dòng)脈隔缺損(主-肺動(dòng)脈隔缺損 )

別名:
主-肺動(dòng)脈窗
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
嬰幼兒期
發(fā)病部位:
胸部 血液血管
典型癥狀:
心悸 乏力 紫紺 氣急 震顫
并發(fā)癥:
肺動(dòng)脈高壓 房間隔缺損 充血性心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
手術(shù)治療

主-肺動(dòng)脈隔缺損有哪些癥狀?

  一、癥狀

  臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡,以及是否發(fā)生繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及其程度。由于缺損一般較未閉動(dòng)脈導(dǎo)管口徑大,以及其分流的位置離心臟近,所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀,一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時(shí)則出現(xiàn)全身性紫紺(而非動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈高壓時(shí)的下半身紫紺)。抗生素廣泛應(yīng)用以來(lái),動(dòng)脈內(nèi)膜炎已少見。

  體檢時(shí),在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音,如已有明顯的肺動(dòng)脈高壓,可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更響,且較表淺。同一部位可捫及震顫,肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn),或伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音(Graham Steell雜音)。分流量較大時(shí),常可在心尖部聽到三尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬,出現(xiàn)水沖脈、股動(dòng)脈槍擊聲和毛細(xì)血管搏動(dòng)等體征,其程度較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更明顯。

  心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。

  胸部X線檢查示心臟明顯擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段突出,升主動(dòng)脈擴(kuò)大。

  超聲顯像檢查示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有異常通道。

  右心導(dǎo)管檢查示肺總動(dòng)脈血氧含量明顯高于右心室,右心室和肺動(dòng)脈壓力一般均有某種程度的增高,如導(dǎo)管自肺總動(dòng)脈進(jìn)入升主動(dòng)脈,更可確診。

  逆行主動(dòng)脈造影示對(duì)比劑自主動(dòng)脈根部直接進(jìn)入肺總動(dòng)脈,易確診該癥和與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相別的重要手段。由于主肺動(dòng)脈隔缺損的病理生理和臨床表現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉十分相似,在臨床實(shí)踐中確有部分病人被作為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉施行剖胸手術(shù)時(shí)方明確診斷。此外,本癥應(yīng)與心前區(qū)有類似雜音的其他病癥(主動(dòng)脈竇瘤破入右側(cè)心腔、冠狀動(dòng)脈右側(cè)心腔瘺等)相鑒別。

  典型的主-肺動(dòng)脈隔缺損,解剖上恰位于主動(dòng)脈瓣上方,形成主動(dòng)脈根部與肺總動(dòng)脈相通。缺損的直徑可為數(shù)毫米至數(shù)厘米,一般都在1cm以上。部分病人缺損口徑較大,且下緣十分鄰近主動(dòng)脈瓣,從外觀上難以與恒存動(dòng)脈干相區(qū)分。

主-肺動(dòng)脈隔缺損相關(guān)醫(yī)生

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  • 曹中良,主任醫(yī)師
    曹中良 主任醫(yī)師
    未開通
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  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長(zhǎng)疾病: 擅長(zhǎng)肺癌及食管癌根治術(shù)、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術(shù)等技術(shù),尤其擅長(zhǎng)肺癌根治術(shù)的治療。目前已經(jīng)可以獨(dú)立完成體個(gè)循環(huán)下的心臟外科手術(shù)。

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