一.癥狀
腎血管性高血壓可發(fā)生在任何年齡，已有許多嬰兒病例報告，最小者僅為7～10天。男女發(fā)病率相似，癥狀輕重不一。小嬰兒可有嘔吐、發(fā)育營養(yǎng)差、充血性心力衰竭及急性腎功能衰竭等表現(xiàn)。可因為頭痛特別是枕部頭痛、眩暈、急躁、過度興奮、不安及疲乏而就醫(yī)。重癥病人可有高血壓腦病，有一過性視力障礙、抽搐等，有的可表現(xiàn)為行為異常或好動等。大多數(shù)病兒是由于嚴(yán)重高血壓已存在相當(dāng)時間，診斷時多已出現(xiàn)心、腦、腎等靶器官受累的癥狀。病因為大動脈炎患者，尚可伴有低熱、乏力和關(guān)節(jié)痛等癥狀。
二.體征
1.原發(fā)性高血壓陽性家族史
肥胖、血壓輕度增高、無其他陽性體征或?qū)嶒炇覚z查所見
(1)腎實質(zhì)性病變：
①急慢性腎小球腎炎(包括結(jié)締組織病的腎臟病變)尿常規(guī)、尿濃縮功能、血尿素肌酐值、尿受迪氏計數(shù)、血紅斑狼瘡細胞、抗核抗體測定、血清蛋白電泳、血清補體測定、必要時腎活體組織檢查
②腎盂腎炎尿常規(guī)、中段尿培養(yǎng)、靜脈腎盂造影
④腎胚胎瘤腹部腫物、尿常規(guī)、靜脈腎盂造影
⑤溶血尿毒綜合癥血常規(guī)、血小板、網(wǎng)織紅細胞、血膽紅素、血電解質(zhì)、尿常規(guī)、腎功能試驗
(2)腎血管性病變：
①腎動脈狹窄、栓塞腹部或腰部血管雜音、靜脈腎盂造影、同位素腎圖、腎動脈
②腎靜脈栓塞造影、腎靜脈腎素活性測定
(3)心血管系統(tǒng)疾患：
①主動脈縮窄上肢血壓高、下肢血壓低、下肢較上肢脈搏微弱延遲、超聲心動圖檢查、主動脈造影
②大動脈炎在血管部位要音、周圍脈搏微弱或消失、主動脈造影、其他同腎動脈狹窄
(4)內(nèi)分泌疾患：
①繼發(fā)于腎上腺皮質(zhì)類固醇或ACTH長期藥療病史、柯興征面容、肥胖
②皮質(zhì)醇增多癥尿17-痙類固醇測定、血漿及尿游離皮質(zhì)醇測定、地塞米抑制試驗、腹部B超及CT檢查
③原發(fā)性醛固酮增多癥血電解質(zhì)測定、血及尿醛固酮測定、血漿腎素活性測定、腹部B超及CT檢查
④嗜鉻細胞瘤靜脈腎盂造影、24小時尿香草苦仁酸(VMA)測定、芐胺唑啉試驗、腹部B超及CT檢查
⑤神經(jīng)母細胞瘤腹部或胸部腫物、貧血、靜脈腎盂造影、24小時尿多巴胺測定、腹部B超及CT檢查
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患：
①顱內(nèi)腫瘤、出血、水腫腦脊液檢查、眼底檢查、腦CT檢查
②腦炎神經(jīng)系統(tǒng)檢查、腦脊液檢查
(6)中毒：
①鉛中毒紅細胞點彩、腦脊液檢查、長骨顱骨X線檢查
②汞中毒尿汞測定
繼發(fā)性高血壓中腎臟實質(zhì)病變最常見，約占80%左右。其中尤以各種類型的急、慢性腎小球腎炎(包括各種結(jié)締組織病所引起的腎臟病變)為多見，其次為慢性腎盂腎炎及其他先天性泌尿疲乏疾患。腎臟血管性疾患約占繼發(fā)性高血壓的12%左右，其中以腎動脈狹窄最常見。新生兒高血壓中93%為腎血管性疾患，與近年來較多地采用保留臍動脈導(dǎo)管引起臍動脈血栓有關(guān)。也有報道因天熱腹瀉、喪失水分過多，血液濃縮而致臍靜脈血栓引起嬰幼兒高血壓。內(nèi)分泌疾患引起高血壓者多為腎上腺疾病，如皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細胞瘤等。神經(jīng)母細胞瘤由于瘤細胞分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，是2歲以下嬰幼兒高血壓常見的病因。心血管系統(tǒng)疾患中主動脈縮窄是兒童時期高血壓常見原因，雖然國內(nèi)發(fā)病數(shù)較國外為低，但必須警惕除外。大動脈炎則是國內(nèi)兒童期嚴(yán)重高血壓常見的病因之一。此外，尚有神經(jīng)系統(tǒng)疾患所致及重金屬鉛及汞中毒所致高血壓。
原發(fā)性高血壓發(fā)病機理尚不清楚。通過大量實驗研究及臨床觀察證實原發(fā)性高血壓與遺傳密切相關(guān)。父母一方患原發(fā)性高血壓其子女就有較大機率發(fā)生高血壓，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應(yīng)明顯，提示攝入食鹽過多有利于高血壓的發(fā)生。近年來的研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性高血壓患者體細胞膜離子轉(zhuǎn)運異常，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應(yīng)明顯，提示攝入食鹽過多有利于高血壓的發(fā)生。近年來的研究發(fā)現(xiàn)性高血壓患者體細胞膜離子轉(zhuǎn)運異常，而且與遺傳密切相關(guān)，是否具原發(fā)性高血壓的發(fā)病機制尚待證實。體重是影響兒童血壓的一項重要因素，高血壓患兒肥胖，降低體重常可使血壓下降。其他如交感神經(jīng)興奮性過高、精神緊張、睡眠過少，由于產(chǎn)生過多腎上腺素及去甲腎上腺素使血壓增高，但直接引起高血壓尚缺乏肯定證據(jù)。
2.血管雜音
約有1/3～2/3患兒(多為大動脈炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角處可聞及血管雜音，空腹時更易聽到呈收縮期和舒張期連續(xù)性雜音，若聽診器從中上腹向旁平行移動時，雜音增強則更有臨床意義。此外尚需注意大動脈炎所致的缺血癥狀，若累及無名動脈，出現(xiàn)橈、肱動脈搏動減弱或消失;若累及髂動脈可致跛行、手足涼，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。 對高血壓患兒需進一步檢查血清內(nèi)生肌酐清除率，鉀、鈉、氯化物、血氣分析，血、尿醛固酮、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物和香草苦杏仁酸(VMA)測定，以初步除外腎實質(zhì)性高血壓以及內(nèi)分泌系、神經(jīng)系、心血管系等疾病所致者，如：主動脈縮窄、原發(fā)性醛固酮增多癥和嗜鉻細胞瘤等。擬診為RVH者，進行以下檢查以明確有無腎動脈狹窄存在，并了解腎動脈狹窄的部位、病變性質(zhì)和程度。病理資料表明，當(dāng)腎動脈管腔截面積減少為50%～80%或以上才有可能發(fā)生RVH。
三、診斷
1、篩選檢查
(1)快速連續(xù)靜脈腎盂造影(IVP)：
在注射造影劑后1，2，3，5，10，15min攝片，了解雙腎大小、腎臟顯影及排泄情況。陽性標(biāo)準(zhǔn)是：
①缺血側(cè)腎臟長徑縮短1～1.5cm以上(正常小兒左腎稍大于右腎0.8cm);
②患腎腎盂腎盞顯影延遲，不顯影和(或)顯影濃度降低;
③后期造影劑排泄延遲。此法在小兒的符合率為42%～65%，假陰性者多為雙腎動脈狹窄或腎動脈分支狹窄。檢查時還可靜脈注射利尿劑，可使健側(cè)腎盂造影劑迅速“洗脫”，患腎由于腎小球濾過率少，造影劑排出緩慢，從而擴大了兩腎排泄造影劑的差別，有利于提高RVH的診斷。
(2)彩色多普勒超聲檢查：
可通過二維超聲圖像了解雙腎大小有無差異，如一側(cè)腎動脈狹窄，患腎比健側(cè)明顯縮小。又可通過多普勒超聲檢查探查雙腎動脈直徑、血流量及流速，了解有無腎動脈主干狹窄，為一種快速、無創(chuàng)、重復(fù)性好的篩選檢查。
(3)放射性核素檢查：
可初步了解雙側(cè)腎的血流灌注、分泌和排泄功能。近年來應(yīng)用99m锝二巰基丁二酸(99mTc-DTPA)腎動態(tài)顯像，可更全面地反映兩側(cè)腎的大小、腎灌注高峰出現(xiàn)時間、腎功能及兩腎間差異程度，還可做ACEI抑制試驗以增強健腎和患腎對示蹤劑在雙腎的灌注、分泌和排泄的差異程度，提高了該檢查的敏感性和特異性。
(4)血漿腎素活性和血管緊張素抑制試驗：
①外周血漿腎素活性(PRA)測定：
腎素分泌有晝夜節(jié)律性，PRA活性上午8時許最低，中午至晚上8時分泌量最高，PRA與高血壓程度不呈簡單的平行關(guān)系。由于RVH存在的時間、單側(cè)或雙側(cè)及嚴(yán)重程度的不同，PRA值的變化很大。患者的PRA可顯著增高，少數(shù)正常或降低。此外，其測定又受鈉攝入、體位、年齡及所用降壓藥等多種因素的影響。需在停用降壓和利尿藥2周后檢測，而停用降壓利尿藥有發(fā)生高血壓嚴(yán)重并發(fā)癥的危險，又因小兒原發(fā)性高血壓、腎實質(zhì)性高血壓，PRA亦可升高，故對RVH的診斷的敏感性和特異性均很差。
②血管緊張素抑制試驗：
比較方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通過口服卡托普利，可阻斷ATⅡ生成，通過負反饋效應(yīng)使腎素分泌顯著增多，以提高檢查的敏感性和特異性，觀察試驗前后PRA的變化。方法：試驗前2周停服利尿、降壓藥，給普食，患兒取平臥位，卡托普利(開博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服藥后盛藥容器需以溫開水沖洗，再次服下)，在服藥前30min及服藥后1h采血測PRA及血壓，陽性結(jié)果是： A.舒張壓下降≥15%。 B.血PRA用藥前>5ngAI/(ml·h)，用藥后>10ngAI/(ml·h)，用藥后比用藥前PRA之差>4ngAI/(ml·h)。用卡托普利后，ATⅡ生成減少，鈉潴留反饋抑制腎素分泌解除，腎素分泌增加。此試驗觀察用藥后PRA上升幅度比血壓下降更有診斷意義。陽性結(jié)果提示外科手術(shù)可取得良好效果。但此試驗有嚴(yán)格的術(shù)前準(zhǔn)備和要求才能取得可靠數(shù)據(jù)，臨床上不很適用。
2.確診檢查
(1)數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography DSA)：
此為一項以電子計算機為輔助的X線成像技術(shù)，其原理是應(yīng)用數(shù)字式視頻影像處理系統(tǒng)，在一張血管造影片中，減去一張尿路平片的骨骼、軟組織等陰影。由于消除了其他組織陰影，只剩下惟一的腎動脈圖像，使腎動脈顯影的清晰度明顯提高，可辨認到腎實質(zhì)內(nèi)直徑<1mm大小的血管。
(2)腎動脈造影：
對篩選試驗陽性或篩選試驗陰性而仍高度懷疑RVH者可作此項檢查。采取經(jīng)皮穿刺插管做血管造影，可較好顯示包括了弓狀動脈在內(nèi)的腎動脈及其分支的病變、部位、范圍、狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，為確診RVH的可靠方法。據(jù)此可確定手術(shù)治療方式，估計手術(shù)療效。必要時于造影同時還可施行腔內(nèi)血管擴張術(shù)(PTA)治療，幼年兒童因血管細小，且又不合作，有時需在靜脈麻醉輔助下施行，有一定的危險性。此項檢查前有如傷口出血、血管栓塞和急性腎功能衰竭等并發(fā)癥，故應(yīng)慎重選擇病例，術(shù)前需作好充分準(zhǔn)備。如造影前，應(yīng)控制高血壓，以防傷口出血，造影后立即靜注20%甘露醇20～40ml，繼予補液，以減少急性腎功能衰竭和血管栓塞的并發(fā)癥。
(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography，MRA)：
是一種可靠的非創(chuàng)傷性檢查方法，對RVH診斷的準(zhǔn)確性可與DSA相同或更完美，因為它是三維空間腎動脈的血管像，可清晰顯示腎動脈在主動脈開口處的情況。同時它可以避免由腎動脈造影可能引起的碘過敏、出血、血栓形成等危險和并發(fā)癥。適用于對血管造影劑過敏，心、腎功能不全或有出血素質(zhì)者。但對幼年兒童來說，成像時要求屏氣20～30s，尚難予配合。
