在线观看的av_日韩一区电影_欧美精品国产精品_亚洲三区在线观看_欧美精品一区二_在线久

熱門搜索:
營養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

馬方綜合征(馬方綜合征 )

別名:
馬凡綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
25%-40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
囊腫 震顫 二尖瓣脫垂 關節(jié)松弛
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
飲食、藥物治療

馬方綜合征有哪些癥狀?

  一、癥狀

1.骨骼病變 是主要的病變,而且是易提示診斷的表現(xiàn),發(fā)生率80%~97.2%。

  (1)身材瘦高,四肢細長,尤其是前臂和大腿:①身高多>180cm;②指距>身高(雙手平伸,兩中指距離-身高>7.6cm,有診斷價值);③下半身(從恥骨聯(lián)合到足底)>上半身(從頭頂至恥骨聯(lián)合),其比值>0.92(正常人≤0.92)。

  (2)蜘蛛指/趾樣改變:①指(趾)特別長,呈典型蜘蛛樣改變,手與身高之比>11%、足與身高之比>15%;②拇指征(thumb sign):拇指內(nèi)收,其余4指握拳,拇指尖端超出手掌下側(cè)緣,占一半左右本病病人具有此征;③腕征(wrist sign):用一只手握住另一只手的橈骨莖突下方,拇指與小指在不加壓條件下可接觸,具有此征者占82%;④掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大,正常人掌骨指數(shù)(metacarpal index)<8,本病患者掌骨指數(shù)>8.4(8.4~10.5)。⑤其他指(趾)異常:可有杵狀指、指(趾)蹼、手掌薄、扁平足

  (3)頭顱骨病變:①頭長、面窄、凸腭;②頭顱指數(shù)>75.9;③雙距過寬或過窄、下頜長;④齒列不齊、缺智齒等;⑤雙前伸或下垂,耳輪菲薄,形似老人。

  (4)胸、脊椎畸形改變:①雞胸、扁平胸、漏斗胸;②駝背、脊椎側(cè)突或脊椎裂。

  2.眼部病變 其發(fā)生率在63.8%~68.3%。

  (1)雙側(cè)晶狀體脫位或半脫位,其發(fā)生率占眼部病變83%~86.8%,全位者伴高度近視。

  (2)視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫白內(nèi)障(發(fā)生于病變晚期)、斜視瞳孔縮小、繼發(fā)性青光眼等。

  3.心血管病變 是本病主要臨床特征之一。可早至5歲、遲至60歲發(fā)病,呈進行性。臨床發(fā)生率38.5%~60%;病理檢查發(fā)現(xiàn)的發(fā)生率為95%~100%,主要病變?yōu)橹?a >動脈中層壞死、囊樣擴張。

  (1)主動脈病變:按其發(fā)生率依次為主動脈根部擴張伴主動脈瓣閉鎖不全、升主動脈瘤主動脈夾層分離等。Bowers認為,伴或不伴有主動脈瓣反流的升主動脈擴張是診斷馬方綜合征的特征之一;而有主動脈瓣關閉不全者,多為男性,其舒張期雜音與風濕性主動脈瓣關閉不全者的部位不同,多位于胸骨右緣第2~4肋間。近年有學者指出,妊娠婦女夾層分離多為馬方綜合征。

  (2)二尖瓣脫垂:由于二尖瓣黏液樣變性,使瓣葉變薄、過長或腱索伸長致二尖瓣脫垂。嚴重者并發(fā)二尖瓣閉鎖不全。

  (3)冠狀動脈受累:造成心絞痛心肌梗死

  (4)其他先天性心血管畸形:如房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動臍狹窄及擴張等。

  (5)心臟增大心律失常等。

  心血管病變是馬方綜合征主要死亡原因,占本病死因70%~90%。

  4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

  (1)硬脊膜膨出:是本病特征之一,以腰骶部硬脊膜膨出為多見,其特點為:①發(fā)病率高(63%~66.7%);②與其他三征(骨骼畸形、晶狀體脫位、主動脈病變)的嚴重程度無一定關系;③多無癥狀;④需靠X線照片、CT/MRI等檢查方可發(fā)現(xiàn);⑤同時可合并腦膜瘤,系細胞外基質(zhì)缺陷所致。

  (2)蛛網(wǎng)膜下腔囊腫

  (3)盆腔脊膜膨出

  5.其他部位

  (1)皮下脂肪稀少,肌肉發(fā)育不良

  (2)關節(jié)松弛、膨脹性萎縮紋或皺紋。

  (3)腹股溝疝臍疝、橫膈疝等。

二、診斷

  1.本綜合征的診斷依據(jù)為

  (1)特殊骨骼變化,即管狀骨細長,尤以指、掌骨為著。骨皮質(zhì)變薄、纖細,呈蜘蛛指樣改變。

  (2)先天性心血管異常。

  (3)眼部癥狀。

  (4)家族史。

  以上臨床4項標準中有3項者即可確診,在前3項中僅出現(xiàn)2項改變即可診斷為不完全型馬方綜合征。

  2.Mckusick(1995)將馬方綜合征的心血管異常列為

  (1)主動脈擴張(升主動脈、降主動脈),主動脈夾層瘤,主動脈瓣狹窄,動脈導管未閉。

  (2)肺動脈異常(肺動脈擴張、肺動脈瘤)。

  (3)間隔缺損(房間隔缺損、室間隔缺損)。

  (4)瓣膜異常和伴有亞急性細菌性心內(nèi)膜炎

馬方綜合征相關醫(yī)生

更多>

馬方綜合征相關醫(yī)院

更多>

相關醫(yī)院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長:主任醫(yī)師

    著名中醫(yī)腫瘤學家及中西醫(yī)結合臨床腫瘤學家,現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院副院長,醫(yī)學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長:主任醫(yī)師

    從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療,眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長:主任醫(yī)師

    從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發(fā)病的診斷、治療,特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗

    擅長:主任醫(yī)師

    李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院醫(yī)療系,學士學位。畢業(yè)后分配

  • 熱西提

    熱西提 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

    擅長:主任醫(yī)師

    1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院臨床醫(yī)療學,擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國

推薦問答

咽喉炎會引起咳嗽嗎

咽喉炎是一種常見的上呼吸道感染性疾病,主要表現(xiàn)為咽部不適、疼痛、干燥、異物感等癥狀。由于咽部黏膜受到炎癥刺激,患者常會出現(xiàn)咳嗽反射,以清除咽部分泌物和緩解不適感。咳嗽是咽喉炎的常見癥狀之一,但并非所有咽喉炎患者都會出現(xiàn)咳嗽。咳嗽的嚴重程度和持續(xù)時間因個體差異而異,部分患者可能僅表現(xiàn)為輕微咳嗽,而另一些患者則可能出現(xiàn)劇烈咳嗽。總之,咽喉炎確實可能引起咳嗽,但具體表現(xiàn)因患者而異。

面部疼痛可能有哪些原因

面部疼痛可能由多種原因引起,包括神經(jīng)性疼痛如三叉神經(jīng)痛,可能與神經(jīng)受壓或炎癥有關;感染性疾病如牙周炎、鼻竇炎等,可能因感染引起的炎癥導致疼痛;外傷或手術后的神經(jīng)損傷;顳下頜關節(jié)紊亂綜合征,由于關節(jié)磨損或功能紊亂導致疼痛;以及某些系統(tǒng)性疾病如帶狀皰疹前期、偏頭痛等。每種情況都需要詳細的病史詢問、體格檢查和可能的輔助檢查來確定具體原因,并據(jù)此制定相應的治療方案。

感冒流清水鼻涕怎樣快速康復

感冒流清水鼻涕時,患者應保持充足的休息,以增強機體免疫力。同時,多飲水,保持室內(nèi)空氣濕潤,避免鼻腔干燥。飲食上應選擇易消化、富含維生素的食物,以促進身體恢復。若癥狀較重,可在醫(yī)生指導下使用對癥治療藥物,如解熱鎮(zhèn)痛藥、抗組胺藥等,以緩解不適。避免接觸過敏原和刺激性物質(zhì),減少鼻腔刺激。在感冒初期,可采用物理降溫方法,如溫水擦洗,以降低體溫。若癥狀持續(xù)不緩解或加重,應及時就醫(yī),以免延誤病情。

經(jīng)期能否服用藥物

經(jīng)期是否可以服用藥物需根據(jù)具體藥物和個體情況判斷。部分藥物如激素類藥物、抗凝血藥物等可能影響經(jīng)期出血量或周期,需在醫(yī)生指導下使用。而一些非處方藥物如止痛藥、抗過敏藥等,在無禁忌癥情況下可按需服用。經(jīng)期女性應避免使用可能引起月經(jīng)不規(guī)律或加重經(jīng)期不適的藥物。總之,經(jīng)期用藥需謹慎,建議在醫(yī)生指導下合理用藥。

感冒咳嗽患者能吃蘋果嗎

感冒咳嗽患者在飲食上應選擇易消化、富含維生素的食物。蘋果是一種營養(yǎng)價值高的水果,含有豐富的維生素和礦物質(zhì),對增強免疫力、緩解咳嗽癥狀有一定幫助。因此,感冒咳嗽患者適量食用蘋果是適宜的。但需注意,若患者伴有腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀,應減少蘋果的攝入量,以免加重腸胃負擔。同時,飲食調(diào)理不能替代藥物治療,患者應及時就醫(yī),遵循醫(yī)囑進行綜合治療。

如何正確讀取血壓計數(shù)值

正確讀取血壓計數(shù)值的方法如下:首先,確保患者處于安靜狀態(tài),坐姿或臥姿均可,手臂放松,與心臟保持同一水平。然后,將血壓計袖帶固定在患者上臂,袖帶下緣距離肘窩約2厘米。接著,打開血壓計,開始充氣,使袖帶內(nèi)壓力逐漸升高,直至阻斷肱動脈血流。隨后,緩慢放氣,觀察水銀柱或電子顯示屏上的數(shù)值變化。當聽到第一個脈搏跳動聲時,記錄此時的數(shù)值,即為收縮壓;繼續(xù)放氣,直至脈搏跳動聲消失,記錄此時的數(shù)值,即為舒張壓。最后,重復測量2-3次,取平均值作為最終結果。

查看更多>
主站蜘蛛池模板: 91视频观看| 国产日韩欧美一区二区 | 色噜噜在线观看 | 国产精品theporn | 欧美精品一区二区三区在线四季 | 日韩视频在线观看一区二区 | 狠狠操中文字幕 | 高清久久| 1区在线 | 午夜一级 | 国产成人精品午夜视频免费 | 免费中文字幕 | 国产精品久久久av | 91麻豆精品一二三区在线 | 一区二区三区国产好 | 国产日韩欧美一区二区 | 国产精品久久久久久福利一牛影视 | 91伊人网 | 欧美∨a| 成人av在线播放 | 黄色操视频 | 国产在线小视频 | 午夜天 | 亚洲日本欧美日韩高观看 | 精品福利一区二区三区 | 日韩欧美中文在线 | 久久一区二区三区四区五区 | 黄色一级毛片 | 色香蕉网站 | 国产成人精品久久二区二区91 | 色橹橹欧美在线观看视频高清 | 久久久久久免费毛片精品 | 国产区在线 | 国产精品免费看 | 久久久久国产 | 成人高清视频在线观看 | 久草福利视频 | 一区二区三区四区精品 | 精品国产不卡一区二区三区 | 欧美日韩在线观看一区 | 成人免费视屏 |