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小兒肝炎再生障礙...(小兒肝炎再生障礙... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童及青年
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
心悸 乏力 重度貧血 貧血貌 收縮期雜音
并發癥:
黃疸
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科 肝炎
治療方法:

小兒肝炎再生障礙...有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  嚴重貧血,臨床有面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現。貧血呈進行性加重,輸血頻度高,且感染和出血又可加重。常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。由于貧血難以糾正,由于免疫功能紊亂和粒細胞減少,常伴有嚴重感染。感染原發部位多見于口腔、呼吸道、消化道、皮下軟組織以及肛周組織等。由于粒細胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染擴散,易并發敗血癥,常發生皮下軟組織炎因粒細胞缺乏無法形成膿腫而難以局限,曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導致窒息死亡。病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主。

  因常發生醫院內感染,故易出現銅綠假單胞菌,陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染。也常因反復應用廣譜抗生素而繼發真菌感染。由于血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴重,除有皮膚紫癜瘀斑外,兒童常見鼻黏膜大量出血,須做臨時鼻腔填塞止血,或因齲齒、換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止。此外,又易并發內臟出血,如便血和血尿,尤其是顱內出血危及生命,常需輸注大量血小板方有可能控制。嚴重感染和顱內出血多為致死原因。肝炎相關再障病情嚴重,1975年文獻報道超過200例2/3是男性3/4年齡在20歲以下。90%的患者1年內死亡,平均生存僅11周,肝炎是否預示預后不良尚不清楚。根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。

  二、診斷:

   一般再障患者可經由體格檢查作出初步診斷:

  A)一般情況:精神萎靡,倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱,如有感染存在則可有不同程度發熱。

  B)皮膚、黏膜:呈不同程度貧血貌(面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見紫癜,出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫,以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。

  C)感染:當外周血粒細胞明顯低下時,感染難以觸發局部炎癥反應。如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成,界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血癥的可能性。

  D)其他:貧血可致心率增快,心前區收縮期雜音,嚴重者出現心功能不全體征。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者,如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體征。

   主要特點:

  A)發病率低。多見于兒童和青年,男性發病多于女性。

  B)臨床表現和一般再障相似,但病情嚴重,發展迅速。

  C)病程中常有黃疸、肝脾腫大。

  D)嚴重感染和大量出血是致死性并發癥,發病與肝炎輕重、肝炎變化無關。報道稱多數與非甲非乙型肝炎有關。

  E)肝炎起病至發生再障的時間不等,多數報告是肝炎好轉或者治愈期并發再障。

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    蘇詒英 主任醫師
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