一、癥狀
黃疸多為中度年齡愈小病情愈重新生兒期黃疸重者可致膽紅素腦病當有感染、創傷、勞累后可致貧血、黃疸加重甚至可發生“溶血危象”除貧血、黃疸急劇加重外還有發熱、惡心、嘔吐腰、腹、四肢痛軟弱無力脈速甚至休克也可發生“再障危象”(多因感染微小病毒B19引起)表現為短期內貧血加重而黃疸不加重溶血危象及再障危象多于1～2周內自然緩解
2.肝、脾多明顯腫大以脾大為主可平臍或入盆腔
新生兒期起病者，黃疸的發生率約50%，常于出生后48h內出現，并可因高膽紅素血癥而發生膽紅素腦病。新生兒期后，黃疸大多很輕，呈間歇性發作，勞累、感染均可誘發或加重黃疸。典型病例可根據黃疸、貧血、脾腫大、球形紅細胞增多，網織紅細胞增多，紅細胞脆性增高和陽性家族史等做出診斷。輕型病例，特別是球形紅細胞數量不多、滲透脆性正常者，須做紅細胞孵育后脆性試驗和自身溶血試驗才能確診。
二、診斷
極少數HS的診斷需要依賴紅細胞膜蛋白分析或測定。對于青少年原因不明的脾腫大和膽石癥，在感染尤其是細小病毒B19型感染、傳染性單核細胞增多癥中出現不明原因的溶血性貧血時，應疑有HS可能，需進一步檢查。
小兒遺傳性球形紅...相關醫院
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