一、癥狀：
本病可根據病因、抗體的種類、起病急緩和臨床經過分類。
1、根據病因分類：
分為特發性AIHA與繼發性AIHA兩類，小兒患者以特發性者居多，約占70%。
A)特發性：病因不明。
B)繼發性：常繼發于如細菌、病毒、支原體或疫苗接種等引起的感染性疾病，免疫性疾病、惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤、霍奇金病等，或藥物誘發?！ ?/p>
2.根據抗體性質分類：分為溫抗體型和冷抗體型兩類。溫抗體型在37℃時作用最強，又分為溫性不完全抗體和溫性溶血素。溫性不完全抗體是一種不完全抗體，為IgG型;溫性溶血素為IgM型。冷抗體型于4℃時作用最強，是一種完全抗體，它又可分為冷凝集素和冷溶血素。前者是IgM型，能引起冷凝集素綜合征;后者是IgG型，能引起陣發性寒冷性血紅蛋白尿。兩類又各有混合型。
(1).溫抗體型：根據起病急緩和臨床經過分類 分為急性型、亞急性型和慢性型三種類型小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同。
A)急性型：占70%～80%，患者發病年齡高峰約為3歲，以男性占多數，多為嬰幼兒，偶見于新生兒。發病前1～2周常有急性感染病史。臨床經過呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3個月內完全康復者占50%，最長不超過6個月。起病急驟，伴有發熱，寒戰、進行性貧血、黃疸、脾腫大，常發生血紅蛋白尿。少數患者合并血小板減少，出現皮膚、黏膜出血。嚴重溶血者，可發生急性腎功能不全，出現少尿、無尿和氮質血癥等。急性型者對腎上腺皮質激素治療的療效較好，預后一般良好，大多能完全恢復，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。
B)亞急性型：多為繼發型，發病高峰多為9歲以下，常見發病前1～2周有流感或菌苗注射史。起病緩慢，病程約為2年，一般無全身性疾病存在，主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，少數患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復發作，使癥狀加劇。一般經治療后痊愈，也有病情遷延轉為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，與青霉素劑量有關，若每天用量超過120萬U，則很少出現溶血，或溶血較輕，停藥后溶血很快消退。
C)慢性型：多為原發性，學齡兒童占多數，偶爾繼發于系統性紅斑狼瘡等結締組織病。起病緩慢，病程可長達10～20年，呈進行性或間歇發作溶血，反復感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大，常伴有血紅蛋白尿，常反復發作。溶血可持續數月或數年。繼發性者的預后視原發病而定，合并感染可加重病情，血小板減少者預后大多嚴重，甚至出現溶血危象。常并發其他血細胞成分異常，如合并中性粒細胞或血小板減少(Even綜合征)。腎上腺糖皮質激素療效不肯定，病死率在10%左右，主要見于伴有全身性疾病的病例。
(2).冷抗體型：可根據臨床表現和抗人球蛋白試驗診斷，判斷下列兩種類型，可根據第一類冷凝集素試驗陽性，第二類冷熱溶血試驗陽性，均具有確診意義。
A)冷凝集素病：常繼發于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、鉤端螺旋體病、水痘等。急性患者多為5歲以下小兒，起病急驟，主要表現為肢端發紺和雷諾征，伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經過呈自限性。原發病痊愈時，本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見于50歲以上的老年人，大多為原發性，亦可繼發于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結炎，病情經過緩慢，常反復發作，預后嚴重。
B)陣發性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：多發于1歲以后小兒，少數為原發性，常繼發于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等。起病急驟，常受冷后發病，突然出現急性血管內溶血，表現為發熱、寒戰、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征（指在一般誘因如寒冷刺激、情緒激動或精神緊張及其他因素的影響下，手指末端的動脈發生陣發性痙攣，肢端皮膚顏色出現蒼白-青紫-潮紅-正常的間隙性改變）。大多持續數小時即緩解，受冷可復發。診斷根據是溶血的臨床表現和抗人球蛋白試驗陽性。確診后，還應進一步確定是原發性或繼發性。對此，可結合臨床表現進行考慮。繼發性患者也有在溶血性貧血之后才出現其原發病的，因此，長期追蹤觀察，可及時發現原發病。血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別。
一般而論，IgG型多見于慢性原發性患者，而IgM型與補體型多見于繼發性患者?？捎门R床表現和腎上腺糖皮質激素的治療反應來判斷抗人球蛋白試驗陰性的可疑病例。如用腎上腺糖皮質激素后有效，結合臨床上亦可考慮本病。少數IgG抗體也可為冷凝型，類似于IgM，見于陣發性寒冷性血紅蛋白尿。這種抗體與紅細胞膜上的血型P抗原結合，通過激活補體而發生溶血性貧血。
