新生兒失血性貧血癥狀診斷
一、癥狀
新生兒紅系統(tǒng)血象有其特點(diǎn)，不能用成人貧血標(biāo)準(zhǔn)，也不能用其他年齡組的兒童貧血標(biāo)準(zhǔn)來診斷新生兒貧血。由于各患者采血時間不同，檢測方法各異，故還沒有一個統(tǒng)一的新生兒貧血標(biāo)準(zhǔn)，但一般認(rèn)為，新生兒期如毛細(xì)血管血的血紅蛋白低于145g/L，紅細(xì)胞數(shù)少于4.6X10^12/L(460萬/mm3)，紅細(xì)胞壓積小于0.43，可診斷為新生兒貧血。生后24小時內(nèi)出現(xiàn)的明顯貧血，往往是失血性貧血或同族免疫性溶血性貧血，前者往往伴有面色蒼白，甚至休克;后者往往在24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸。胎-母輸血的診斷，主要通過母血中檢測胎兒紅細(xì)胞而確定。當(dāng)新生兒明顯貧血而無產(chǎn)時或產(chǎn)后的出血，又排除了溶血性貧血時，均應(yīng)進(jìn)行此檢查，以排除胎-母輸血。由于胎兒血紅蛋白有抗酸和抗堿的特性，而胎兒及新生兒紅細(xì)胞主要為胎兒血紅蛋白，故新生兒紅細(xì)胞大多數(shù)具有抗酸或抗堿的特性。正常成人紅細(xì)胞不能抗酸或抗堿，故可利用此特性檢查產(chǎn)婦血中有多少抗酸或抗堿紅細(xì)胞，即為胎兒輸入母體的紅細(xì)胞。單卵雙胎之間靜脈血血紅蛋白相差在50g/L以上者，應(yīng)疑及胎-胎輸血的可能，因即使雙卵雙胎之間，其血紅蛋白也不會相差33g/L。
圍產(chǎn)期大量出血，可發(fā)生低容量性休克和嚴(yán)重的產(chǎn)前或產(chǎn)時窒息。嬰兒有低血壓，極度蒼白，脈搏弱或缺如，呼吸無力，對心肺復(fù)蘇反應(yīng)差。因為可能還無時間形成紅細(xì)胞壓積下降，出生時紅細(xì)胞壓積的正常并不能排除急性大量失血。相反，有慢性胎-母出血的嬰兒，表現(xiàn)蒼白并有低紅細(xì)胞壓積，但有良好的脈搏和灌注。
在胎-胎間輸血，供者往往小于胎齡和貧血，尿量少導(dǎo)致羊水少;受者顯著大且多血，尿量多導(dǎo)致羊水多。
取決于出血量的大小和出血時間、速度，小量出血可無癥狀。
1.一般表現(xiàn)
輕度失血的新生兒出生時并無癥狀。分娩時發(fā)生的急性經(jīng)胎盤失血，出生時新生兒貧血不明顯，但可引起低血容量性休克，需與蒼白窒息鑒別，前者給氧癥狀不能緩解，后者吸入氧后癥狀緩解。新生兒生后隨著細(xì)胞外液不斷進(jìn)入血液循環(huán)以代償?shù)脱萘浚?4h后病兒可出現(xiàn)貧血，但無肝脾腫大。宮內(nèi)慢性失血者，出生時即有顯著貧血，除蒼白外，其他癥狀常不明顯，甚至Hb低至40～60g/L癥狀仍較輕微，但可有肝脾腫大。嚴(yán)重的病例可發(fā)生充血性心力衰竭。病兒為小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清鐵減少。出血速度不同的表現(xiàn)：
(1)慢性失血：多為產(chǎn)前失血，顯著蒼白但呼吸窘迫不明顯，偶見充血性心力衰竭，多有肝脾腫大。
急、慢性失血的臨床特征。
(2)急性失血：多為產(chǎn)時失血，生后不久蒼白、煩躁不安、呼吸淺快、不規(guī)則甚至呼吸窘迫、心動過速、脈搏細(xì)弱。出血量多時有休克癥狀，一般無肝脾腫大。
2.不同病因失血表現(xiàn)
(1)產(chǎn)前失血：發(fā)生胎-母輸血時，偶見胎、母血型不合，孕母可出現(xiàn)輸血反應(yīng)，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、甚至急性溶血引起急性腎功能衰竭。
(2)頭顱血腫：又稱骨膜下血腫，常位于一側(cè)或兩側(cè)頂骨部，局部皮膚不腫，不變色，由于骨膜下出血緩慢，血腫多在生后數(shù)小時或2～3天才明顯，1周內(nèi)達(dá)最大范圍，以后漸吸收縮小。血腫界限清楚，不越過骨縫，有波動感，局部皮膚顏色無改變，借此可與產(chǎn)瘤(先鋒頭)及帽狀腱膜下血腫鑒別，后兩者的范圍均可超越骨縫，產(chǎn)瘤出生時即發(fā)現(xiàn)，界限不分明，壓之柔軟且可凹，無波動感，局部皮膚可呈紅或紫色;頭顱血腫與帽狀腱膜下血腫的鑒別見下文。頭顱血腫位于枕骨部位者，需與腦膜膨出鑒別，后者捫之隨呼吸有起伏感，頭顱X線片可見局部顱骨有缺損，而頭顱血腫顱骨完整，偶見顱骨有線樣骨折。巨大頭顱血腫可致失血性貧血及高膽紅素血癥。頭顱血腫吸收較慢，因大小不同可在2周至3個月左右消退。吸收時先在血腫邊緣形成隆起的骨化的硬邊，中央凹陷，呈火山口樣改變。
(3)雙胎間發(fā)生輸血：在單絨毛膜雙胎妊娠雙胎間發(fā)生輸血的發(fā)生率為4%～35%。雙胎間發(fā)生輸血的時間尚無一致看法，多認(rèn)為是慢性失血過程，但也可在分娩時發(fā)生或轉(zhuǎn)為急性輸血，后者供血兒表現(xiàn)為急性失血性休克;慢性失血過程所致的本病，供血兒表現(xiàn)蒼白，Hb可比受血兒低50g/L以上，發(fā)育遲緩、體重可比受血兒輕20%。重者可出現(xiàn)水腫、肝脾腫大、尿少及羊水少。貧血嚴(yán)重時可表現(xiàn)呼吸急促等心力衰竭癥狀，甚至死于宮內(nèi)。相反，受血兒則表現(xiàn)為個體大，多血貌，心、肝、腎、胰及腎上腺增大，尿多、羊水多，血液紅細(xì)胞增多、黏稠度增高，高膽紅素血癥及充血性心力衰竭等。偶見受血兒的血液經(jīng)動脈吻合支流向死亡的供血兒，導(dǎo)致低血壓、貧血，并可繼發(fā)腦部缺氧缺血性損傷。雙胎輸血可伴發(fā)無心畸形，即供血兒無心臟，2個胎兒靠受血兒1個心臟供血，發(fā)生率約占單卵雙胎妊娠的1%。也常同時伴發(fā)單臍動脈畸形及帆狀胎盤。
雙胎輸血發(fā)生越早，預(yù)后越差，如不治療圍生期病死率幾乎是100%。孕28周前診斷及處理者，圍產(chǎn)兒病死率在20%～45%，明顯高于雙羊膜囊、雙絨毛膜無胎兒間輸血的雙胎兒。
(4)肝臟破裂：可因臀位產(chǎn)、巨大兒、急產(chǎn)、復(fù)蘇時擠壓胸腹部、宮內(nèi)缺氧及凝血機(jī)制障礙等所致，也有報道順產(chǎn)的新生兒因肝臟血管瘤、胚胎性腫瘤破裂而引起出血者。肝受傷的初期先在肝包膜下形成血腫，待出血量增多，肝包膜破裂則引起腹腔內(nèi)出血。因此，早期癥狀常不明顯，多在生后48h內(nèi)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為拒奶、不安、蒼白、呼吸急促、心率快、黃疸、肝臟增大、右上腹可捫及腫物。待血腫增大或破裂，則出現(xiàn)急性失血性休克、腹脹、移動性濁音，臍部偶呈藍(lán)色，即Cullen征。若病情急，可因失血性休克死亡，甚至在生前診斷還有一定困難。本病診斷需靠腹部超聲波檢查，或腹腔穿刺有血性液體，但穿刺無血性液體也不能排除內(nèi)臟出血。治療需輸血抗休克，外科剖腹探查，進(jìn)行治療。
(5)帽狀腱膜下血腫：生后不久即見頭皮局限性腫脹，出血可通過軟組織擴(kuò)散，出血量較少時血腫范圍較局限，有的可被產(chǎn)瘤所掩蓋，出血量多時，腫脹范圍逐漸擴(kuò)大，可累及整個頭皮，甚至波及額、眼周、枕或頸背部。血腫有波動感，常使前囟不易捫清，所覆皮膚可呈青紫色。出血嚴(yán)重時可致貧血或低血容量休克，若不及時治療可引起死亡。
(6)脾臟破裂：可單獨(dú)發(fā)生或與肝臟破裂同時發(fā)生，尤其是胎兒有脾腫大者，治療同肝臟破裂。
(7)腎上腺出血：據(jù)報道發(fā)生率為1.7‰，多見于臀位巨大兒或糖尿病母所生的嬰兒，剖宮產(chǎn)兒未見有發(fā)生者。腎上腺出血的原因尚不明，可見于分娩損傷、缺氧或重癥感染的應(yīng)激，腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤破潰也可致大量出血，北京兒童醫(yī)院曾見1例生后15h雙側(cè)腎上腺巨大血腫破裂入腹腔致失血性休克，病理診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。腎上腺出血90%為單側(cè)，多見于右側(cè)。新生兒腎上腺相對較大，毛細(xì)血管豐富，其周圍缺乏間質(zhì)支持，容易受傷和出血。右側(cè)腎上腺位于肝和脊柱間，易被擠壓，其靜脈直接開口于下腔靜脈，受靜脈壓高的影響，受傷后易引起出血。少量出血可無癥狀，僅在較大的嬰兒X線片或尸檢中見到鈣化灶。大量出血可引起休克、青紫，腹部膨隆，腎區(qū)可觸及腫塊，雙側(cè)。腎上腺出血可出現(xiàn)一過性腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀。腹部超聲波檢查可明確診斷，但重癥者常在尸檢時才被確診。治療除抗休克外，應(yīng)按急性腎上腺皮質(zhì)功能不全處理，加用氫化可的松5mg/(kg·d)靜脈點(diǎn)滴。
(8)腎臟損傷：臀位產(chǎn)時可引起腎破裂或腎蒂撕脫，生后不久出現(xiàn)血尿，腹部漸膨隆，有腹水并可捫及可移動的腎腫物。出血量多時則有貧血及失血性休克等。腹部超聲波檢查可明確診斷。鑒別診斷包括腎臟腫瘤伴發(fā)出血及腎靜脈血栓形成或梗死。治療與肝破裂相同，剖腹探查若腎有廣泛出血壞死則應(yīng)作腎切除術(shù)。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.胎-母輸血為隱匿性，除臨床表現(xiàn)貧血，無黃疸外，診斷有一定困難，常需依賴以下各種試驗：
(1)母血循環(huán)中找到胎兒紅細(xì)胞：診斷時應(yīng)注意：
①排除母親有任何使胎兒血紅蛋白增加的疾病。
②母、子如有ABO的血型不合，胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母血循環(huán)后極易清除，故酸洗脫法檢查應(yīng)在分娩后數(shù)小時內(nèi)進(jìn)行，否則易出現(xiàn)假陰性，其他檢查方法包括直接區(qū)別凝集試驗，熒光抗體技術(shù)等，但方法較復(fù)雜，不常應(yīng)用。
(2)母血胎兒血紅蛋白定量檢查。
(3)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量檢查。
2.雙胎輸血
(1)過去診斷方法：
①供血兒胎盤蒼白，萎縮;受血兒胎盤充血，紅色肥大，注射牛奶或有色溶液可證實血管吻合存在，但實際上這種血管吻合并不容易發(fā)現(xiàn)。
②雙胎體重相差>20%，血紅蛋白相差>50g/L及雙胎臨床表現(xiàn)，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)雙絨毛膜雙胎亦可有相似情況，并認(rèn)為受血兒不一定血紅蛋白增加，供血兒亦可因代償性紅細(xì)胞生成素增加，而使兩胎間血紅蛋白區(qū)別不明顯。
(2)新的診斷方法：最近提出新的診斷方法：
①產(chǎn)前B超檢測：根據(jù)雙胎間腹圍相差>20%，羊水量不等，胎兒水腫，來確定雙胎輸血。
②胎兒臍動脈多普勒速率測定：觀察血流型，雙胎間有收縮/舒張比率的差異。
③臍帶穿刺：可除外染色體異常、先天性宮內(nèi)感染引起的宮內(nèi)生長遲緩。
3.出生后出血
見溶血性貧血，新生兒出血癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等，注意鑒別。
