一、癥狀
患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無痛性進(jìn)行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規(guī)則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結(jié)腫大，可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進(jìn)所產(chǎn)生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱、周圍神經(jīng)病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥。患者因細(xì)胞免疫低下，易招致病毒、細(xì)菌和念珠菌感染。
二、診斷
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據(jù)Benninghoff等統(tǒng)計，見于5%～10%患者。原發(fā)性少見。大多來源于血源播散，常見于有廣泛淋巴結(jié)病變的晚期患者;若由相應(yīng)淋巴結(jié)逆行傳播，可見于早期。原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年。發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數(shù)個月內(nèi)死亡。損害好發(fā)于頭皮、頸部和軀干上半部，可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結(jié)節(jié)。潰瘍可在結(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生，或因淋巴結(jié)或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見，常表現(xiàn)為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、毛發(fā)紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生。有時還可表現(xiàn)紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發(fā)、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細(xì)胞免疫功能低下，至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
大多數(shù)霍奇金病通常起源于淋巴結(jié)，從淋巴結(jié)或經(jīng)淋巴管逆行擴(kuò)展至皮膚或直接擴(kuò)展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結(jié)節(jié)，伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)。晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發(fā)性嚴(yán)重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月數(shù)年前或本病已明確診斷之后。可因搔抓而發(fā)生繼發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現(xiàn)如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴(yán)重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
