成人T細胞白血病癥狀診斷
一、癥狀
ATL患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型)。
幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病，大多數(shù)有腹膜后淋巴結腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經系統(tǒng)。
約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累，大多數(shù)皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細胞浸潤或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。
各型的主要臨床表現(xiàn)
1.急性型：
患者中位年齡為40歲。典型的表現(xiàn)為：發(fā)病很急，主要是迅速進展的皮膚損害、高鈣血癥，或兩者并存。皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊、融合的小結節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。
2.慢性型：
可有淋巴結腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤，無高鈣血癥，無中樞神經系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤，無腹水及胸腔積液。
3.淋巴瘤型：
淋巴結組織學證明為淋巴結病，無白血病細胞浸潤。
4.冒煙型：
皮膚損害為其特征，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結節(jié)。可有肺浸潤。一般無高鈣血癥，淋巴結腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經系統(tǒng)浸潤。
二、診斷
1.國內診斷標準(1984年全國部分省市ATL協(xié)作會議)
(1)白血病的臨床表現(xiàn)：
①發(fā)病于成年人;
②有淺表淋巴結腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。
(2)實驗室檢查：外周血白細胞常增高，多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上;屬T細胞型，有成熟T細胞表面標志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。
2.ATL國外診斷標準(Schimoyama Metal，1991)
(1)組織學及(或)細胞化學證明為淋巴細胞白血病伴T細胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。
(2)外周血必須有異常T淋巴細胞，包括典型成人T淋巴白血病細胞(亦稱花細胞及小而成熟的T細胞，細胞核有切入的凹陷或分葉核)。
(3)抗人類T淋巴細胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性。
3.ATL亞型的診斷標準(Gessainetal，1992)
(1)冒煙型：
①外周血異常T細胞≥5%。
②淋巴細胞總數(shù)正常。
③無高血鈣，LDH≤1.5×正常值。
④無淋巴結病;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。
⑤無腹腔積液或胸腔積液。
⑥可有皮膚及肺損害。
⑦如果異常T細胞<5%，應有組織學證實的皮膚及肺損害。
(2)慢性型：
①淋巴細胞絕對數(shù)增加(≥4×109/L)伴T細胞>3.5×109/L，包括異常T細胞和偶有花瓣形細胞。
②無高血鈣，LDH≤2×正常值。
③無CNS、骨、胃腸道受累，無胸腔積液或腹水。
④可有淋巴結和脾、肝、肺、皮膚受累。
(3)淋巴瘤型：
①無淋巴細胞增加，伴異常淋巴細胞≤1%。
②組織學上陽性淋巴結病變。
(4)急性型：
①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結腫大病變。
②有組織學和(或細胞學證實的T淋巴細胞腫瘤。
③除淋巴瘤ATL外，外周血應有異常T淋巴細胞，包括典型的“花瓣”細胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細胞。
④LTHV-1 抗體陽性。
