一、癥狀：
1.眼部表現：最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。
1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎，常與其它活動性病變如鼻軟骨炎和關節炎同時發生。鞏膜炎多為復發性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關聯。
2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見表現。據Foster等報道，RP患者鞏膜外層炎的發生率為39%，可為單純性或結節性、單眼或雙眼，易復發。
3)角膜炎：是常見的與RP性鞏膜炎相關的眼部表現。
4)非肉芽腫性前葡萄膜炎：是與RP性鞏膜炎相關的另一常見眼部表現。
2.非眼部表現：
1）耳軟骨炎是RP最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進一步發展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現喉氣管炎，嚴重的喉部病變可導致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進一步發展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發生關節病變，表現為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關節炎或多關節炎癥，最常受累的是肋軟骨關節。25%的病人心血管表現為大血管炎癥。主動脈炎伴功能不全引起胸腹主動脈瘤、主動脈關閉不全而使血液反流，以及主動脈根部受累與心傳導系統臨近部位的病變而出現心電圖異常。
2）中小血管炎癥引起的臨床表現，包括皮膚病變、腎臟和神經系統障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結節性紅斑、網狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經系統障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經受損，并出現抽搐、偏癱、運動失調和感覺-運動神經病變。偶爾有發熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。
3）RP臨床特征為復發性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發性關節炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，RP診斷即可成立：①出現以上3個或更多的臨床特征;②至少1個臨床特征和活檢組織發現有血管炎;③在2個或更多部位發現軟骨炎，并對糖皮質激素和氨苯砜藥物敏感。
