小兒干燥綜合征癥狀
干燥綜合征多干燥綜合征患者臨床首發(fā)表現(xiàn)為眼干、口鼻干燥，重者無淚，無唾液，進(jìn)食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺、肝、腎、胃腸、皮膚、關(guān)節(jié)及淋巴等，起病緩慢，開始癥狀不明顯。很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來就醫(yī)，而常常是由于其他癥狀如關(guān)節(jié)痛、皮疹或發(fā)熱等來就診。
特征性癥狀
1. 口腔癥狀：
口干：由于唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少，卻無自覺癥狀。嚴(yán)重者常頻頻飲水，食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌，進(jìn)固體食物時(shí)必須用水送下。約50%患者牙齒逐漸發(fā)黑，呈粉末狀或小片脫落，只留殘根稱為猖獗齲，是口干燥癥的特點(diǎn)之一。舌面干，有皸裂。
其他：舌乳頭萎縮，使舌面光滑。舌痛，可出現(xiàn)潰瘍。腮腺或頜下腺可反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，尤以腮腺腫大為多見，此種表現(xiàn)兒童較成人多見。齲齒和齒齦炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。重度時(shí)形成松鼠樣臉。
2.眼部癥狀：
眼干： 由于淚腺分泌減少所致眼部干澀、“沙礫感”、燒灼感。呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺干燥、癢痛，可有異物或燒灼感。嚴(yán)重者哭時(shí)無淚。
其他：視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，可合并虹膜脈絡(luò)膜炎、結(jié)膜發(fā)炎、球結(jié)膜血管擴(kuò)張、少數(shù)淚腺腫大、易并發(fā)細(xì)菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發(fā)癥狀的。
累及其他系統(tǒng)的癥狀表現(xiàn)
1.呼吸系統(tǒng)：
上呼吸道受累： 鼻、咽、喉可累及，導(dǎo)致鼻腔干燥、鼻出血、鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導(dǎo)性耳聾;咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘。
下呼吸道受累：發(fā)生慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、氣管炎、胸膜炎、肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
2.消化系統(tǒng)：
可見食道運(yùn)動(dòng)功能障礙，胃酸分泌減少及萎縮性胃炎。小腸吸收功能可受損對(duì)胃泌素和促胰酶素的反應(yīng)有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較。35%患者抗胃壁細(xì)胞抗體陽性。18%～44%患者有肝脾腫大。轉(zhuǎn)氨酶增高。40%病理改變?yōu)槁曰顒?dòng)性肝炎。
3.泌尿系統(tǒng)：
腎病變占1/3，常見為間質(zhì)性腎炎，患者可有腎小管功能缺陷。嚴(yán)重者出現(xiàn)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，此外，還可發(fā)生腎性糖尿病、尿崩癥、腎病等。亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補(bǔ)體在腎小球沉積。
4.皮膚黏膜
可出現(xiàn)紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)性紅斑。當(dāng)皮膚汗腺被侵犯時(shí)，患者少汗甚至無汗。
5.循環(huán)系統(tǒng)：
輕度貧血或白細(xì)胞或血小板減少，一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體，臨床上可并發(fā)橋本甲狀腺炎。患者還可并發(fā)單克隆B細(xì)胞淋巴瘤。也可伴有血管炎出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及皮膚潰瘍。
6.神經(jīng)系統(tǒng)：
包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟(jì)失調(diào)等。
周圍神經(jīng)累及：10%～43%，表現(xiàn)為下肢麻痛，感覺障礙。周圍神經(jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺和運(yùn)動(dòng)支均可累及;
中樞神經(jīng)累及：為25%，可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作或精神異常等。從腦膜到腦實(shí)質(zhì)和各個(gè)部位的脊髓都可受累，各水平的神經(jīng)組織可受損。
7.關(guān)節(jié)肌肉 ：
關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎
肌肉累及：占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，部分病人可有肌炎表現(xiàn)。
關(guān)節(jié)累及：累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，70%患者有關(guān)節(jié)痛，但僅有10%出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié)，多不對(duì)稱，有時(shí)也可累及較小的關(guān)節(jié)，一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷，很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。
8.生殖系統(tǒng)：
外陰分泌腺常受累，外陰皮膚與陰道干燥及萎縮。
本癥缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室項(xiàng)目來做診斷。國際上有多種診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是否適用于兒童，尚待進(jìn)一步確定。國際文獻(xiàn)中提出五個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，Copenhagen標(biāo)準(zhǔn)、Fox標(biāo)準(zhǔn)等，由于敏感性較差、目前很少采用。
1)Manthorpe診斷標(biāo)準(zhǔn)(1981)：
①眼干燥癥;
②口干燥癥;
③另一結(jié)締組織病。
具備①和/或②及③者為繼發(fā)性SS。該標(biāo)準(zhǔn)在試行過程中顯得特異性較差工。
2）1992年董怡等提出診斷標(biāo)準(zhǔn)：
②口干燥癥;
③血清中有下列一種抗體陽性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20
具有上述3條，并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以確診;只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例，該標(biāo)準(zhǔn)的特異性和敏感性經(jīng)臨床試用結(jié)果相對(duì)較高。
3） 1992年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)有3個(gè)月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任1項(xiàng)者為陽性。
(2)有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)食時(shí)需用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任1項(xiàng)者為陽性。
(3)濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min，或角膜染色指數(shù)≥4，為陽性。
(4)下唇粘膜活檢的單核細(xì)胞浸潤灶≥1個(gè)/4mm2為陽性。
(5)腮腺造影，唾液腺放射性核素掃描，唾液流率中有任1項(xiàng)陽性者。
(6)血清抗SSA、抗SSB抗體陽性。
凡具備上述6項(xiàng)中至少4項(xiàng)，并除外另一結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病，則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病，同時(shí)有上述(1)或(2)，另有(3)、(4)、(5)中的2項(xiàng)陽性，診斷為繼發(fā)性干燥綜合征
