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巨人癥(巨人癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發人群:
青春期起病至成年
發病部位:
顱腦 全身
典型癥狀:
多尿 多飲
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療、手術治療

巨人癥有哪些癥狀?

  一、癥狀

  起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現面增長變闊, 眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現繼發性甲狀腺功能減退癥,繼發性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥,骨質疏松,脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食欲亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。

  二.輔助檢查:

  1.GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常< 5ug/L)。

  2.生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。

  3.血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

  4.鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。

  5.X線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前后床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發現微腺瘤患者。

  三、診斷依據

  1. 個子高、四肢長度失衡,而且臂展遠遠超過身高。

  2. 移動速度緩慢。

  3. 父母身高較矮,子女卻高大。

  4. 體內生長激素高,代謝及血糖異常。

  5. 腦內長有垂體腺瘤,血液內生長激素高。

  6. 如果不做手術,很快會早衰,身高也將回縮。

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