顱內(nèi)靜脈血栓形成癥狀診斷
一、癥狀
1.一般表現(xiàn)
炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成的表現(xiàn)分為全身癥狀、局部感染灶的癥狀和竇性癥狀。全身癥狀表現(xiàn)為不規(guī)則高熱、寒戰(zhàn)乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血癥癥狀。非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成主要表現(xiàn)為病因及危險因素的癥狀和竇性癥狀。
2.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)
缺乏特異性，其癥狀、體征表現(xiàn)各異。急性起病，也可歷經(jīng)數(shù)周緩慢起病。最常見的癥狀包括頭痛，局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作、意識障礙、視盤水腫等。
有作者提出以下幾種表現(xiàn)類型：
(1)進行性顱內(nèi)壓增高。
(2)突然發(fā)病的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，酷似動脈性卒中，但無癲癇發(fā)作。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高，病情在數(shù)天內(nèi)進展。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高，病情在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)進展。
(5)突然起病的頭痛，類似蛛網(wǎng)膜下隙出血.或短暫性腦缺血發(fā)作。
3.腦靜脈血栓的臨床表現(xiàn)
單純腦靜脈血栓形成罕見，多數(shù)由靜脈竇血栓擴展而來。
(1)淺靜脈血栓形成常突然起病，發(fā)生頭痛、嘔吐、視盤水腫、局限性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓、皮質(zhì)型感覺障礙等，即顱內(nèi)壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。
(2)深靜脈血栓形成臨床也無特征性，
主要表現(xiàn)為頭痛、精神障礙、意識障礙，還可出現(xiàn)輕偏癱、錐體束征及去皮質(zhì)強直或去皮質(zhì)狀態(tài)，視盤水腫少見。
以下介紹幾種常見的靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)：
①橫竇-乙狀竇血栓形成：橫竇-乙狀竇在解剖上緊密相連，后者是前者的延續(xù)，故臨床上常將二者放在一起討論。
橫竇-乙狀竇血栓形成多為單側(cè)，其典型臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。由于正常情況下多數(shù)人經(jīng)右側(cè)引流的血液較左側(cè)多，所以右側(cè)閉塞時容易出現(xiàn)顱壓增高。50%的患者有視盤水腫，常為雙側(cè)，也可為單側(cè)。由于高顱壓及雙側(cè)靜脈竇擴張不均衡，可使嬰兒囟門骨縫分離或囟門膨隆，少數(shù)可出現(xiàn)局限性癲癇并伴有偏癱，此可能是由于炎癥擴散累及大腦半球外側(cè)面的引流靜脈所致，此體征提示半球內(nèi)有膿腫。
顱壓增高或巖上竇受累引起展神經(jīng)麻痹時可出現(xiàn)復視，如同時有面部疼痛(三叉神經(jīng)受累)，即稱為Gradenigo綜合征。橫竇-乙狀竇血栓可向頸靜脈內(nèi)擴散，使頸靜脈變得粗硬且有壓痛。
如累及頸靜脈孔或炎癥沿骨組織擴散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經(jīng)損害，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳及構(gòu)音不清等癥狀和體征。
腰穿壓頸試驗一側(cè)壓頸不通有助本病的診斷。
②海綿竇血栓形成：海綿竇血栓形成常繼發(fā)于眼眶、鼻竇及上面部化膿性感染。臨床上以急性起病多見，常有敗血癥樣高熱、畏寒伴眼痛、眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼及結(jié)膜紅腫。海綿竇內(nèi)的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ腦神經(jīng)第1支受累可引起海綿竇綜合征，表現(xiàn)為眼球各方向運動受限，處于固定狀態(tài)，眼瞼下垂，瞳孔散大及調(diào)節(jié)反射消失。眼交感神經(jīng)受累時，瞳孔縮小，副交感神經(jīng)受累時瞳孔散大，二者均受累時，瞳孔呈強直狀態(tài)。
炎癥性海綿竇血栓形成若發(fā)生并發(fā)癥，可出現(xiàn)相應的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
③上矢狀竇血栓形成：上矢狀竇血栓形成較橫竇-乙狀竇及海綿竇少見，多為非感染性。可表現(xiàn)為高顱壓而缺乏任何局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。
當血栓向大腦靜脈擴散形成大腦上靜脈血栓、并引起腦白質(zhì)或灰質(zhì)出血時，即表現(xiàn)出明顯的癥狀和體征。顱內(nèi)壓增高是上矢狀竇血栓形成的最突出臨床表現(xiàn)，疾病早期即可出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視盤水腫。嬰兒常見前囟膨隆、骨縫分離及前囟區(qū)靜脈充血，形成所謂“水母頭”(caput medusae)。上矢狀竇血栓的部位不同，顱壓增高的程度亦不同。
上矢狀竇前部血栓形成時，由于大腦半球后交換靜脈血回流不受影響，腦脊液吸收障礙不明顯，所以顱內(nèi)壓增高較輕;如上矢狀竇后部血栓形成時，兩側(cè)大腦半球靜脈回流全部受阻，所以顱壓明顯升高。
上矢狀竇血栓形成的局灶性癥狀及體征包括各種類型的肢體癱瘓、癲癇、偏盲、象限盲、失語、失用、失讀、眼球側(cè)視麻痹及膀胱功能障礙。
4.靜脈竇血栓形成的影像學特點
CT特征性改變?yōu)殪o脈竇內(nèi)異常高密度灶或腦靜脈內(nèi)高密度灶即條索征，增強掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統(tǒng)改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。
頭部MRI改變：急性期(發(fā)病<1周)，T1、T2加權(quán)相上靜脈竇或靜脈內(nèi)正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號，T2低信號;亞急性期(發(fā)病1～2周)，T1、T2均示高信號;慢性期(發(fā)病2周～3個月)，血管流空現(xiàn)象重新出現(xiàn)，T1、T2信號減弱。有些患者發(fā)病4個月后MRI示管腔內(nèi)等密度信號，無正常流空現(xiàn)象，表明為持續(xù)閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現(xiàn)腦水腫、出血、梗死及腦室系統(tǒng)改變的影像。MRA可確認主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等，其內(nèi)血流信號消失。
二、診斷
顱內(nèi)靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)復雜，缺乏特異性體征，常造成漏診與誤診，當患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危險因素，出現(xiàn)頭痛，癲癇，意識障礙伴或不伴神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征時，均應進行影像學檢查，MRI MRA對顱內(nèi)靜脈血栓形成診斷敏感性高，無創(chuàng)傷，快速，簡單易行。
