智能障礙癥狀診斷
一、癥狀
1.智能發(fā)育不全(amentia) 或稱精神發(fā)育遲滯。
其特征是智力整體水平(如認(rèn)知、語言、運(yùn)動(dòng)和社交能力等)低于正常，表現(xiàn)為學(xué)習(xí)和社會(huì)適應(yīng)上的障礙。智能發(fā)育不全可單獨(dú)發(fā)生，也可伴有其他精神或軀體疾病。
根據(jù)智力缺陷的程度，智能發(fā)育不全可分為：
(1)輕度的智能低下：智商為50～69(成年人的智力年齡相當(dāng)于9歲到12歲)。
(2)中度的智能低下：智商為35～49 (成年人的智力年齡相當(dāng)于6歲到9歲)。
(3)重度的智能低下：智商為20～34(成年人的智力年齡相當(dāng)于3歲到6歲)。
(4)極重度的智能低下：智商低于20(成年人的智力年齡小于3歲)。
遺傳性代謝缺陷導(dǎo)致的智能發(fā)育不全，如苯丙酮尿癥(phenylketonuria)，是一種氨基酸代謝異常，屬常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)為智能低下和癲癇發(fā)作，但肢體癱瘓和畸形則少見。
染色體異常引起的染色體疾病如先天早愚型，又稱21-三體綜合征、Down綜合征和伸舌癡愚。臨床表現(xiàn)為智能低下和特殊的軀體特征(如特有的面容、通貫掌、粗大的裂紋舌)，肌張力低下，發(fā)育延遲以及先天性心臟和胃腸道缺陷。
脆性X綜合征(fragile-X syndrome)屬于人類X染色體(Xq27-28)上可遺傳的點(diǎn)缺陷，表現(xiàn)為在細(xì)胞分裂中期有一非染色縫隙，使染色體極易斷裂。這種缺陷能導(dǎo)致中、重度智力低下，男性病人伴發(fā)的特征有大睪丸、大耳朵、特征性面容、抽搐和孤獨(dú)癥。細(xì)胞遺傳學(xué)和細(xì)胞分子學(xué)方法有助于確診男性病人和女性攜帶者。
2.遺忘癥
(1)器質(zhì)性遺忘的幾種不同表現(xiàn)形式：
①順行性遺忘(anterograde amnesia)：即回憶不起在疾病發(fā)生以后一段時(shí)間內(nèi)所經(jīng)歷的事件。遺忘的時(shí)間和疾病同時(shí)開始，失去將短時(shí)記憶轉(zhuǎn)為長時(shí)記憶的能力。順行性遺忘常見于腦震蕩和腦挫傷的患者，患者對受傷后的一段時(shí)間內(nèi)所經(jīng)歷的事，如他如何受傷，搶救的經(jīng)過及住院情況均不能回憶。雙側(cè)海馬切除的患者發(fā)生順行性遺忘，而原先存在的記憶并不受影響。乳頭體、丘腦前核和背內(nèi)側(cè)核、穹窿等部位的病變，也可發(fā)生順行性遺忘。Mori報(bào)道1例左側(cè)前丘腦梗死患者，有順行性遺忘。Hodges報(bào)道兩例患者經(jīng)胼胝體切除第三腦室囊腫后出現(xiàn)明顯的順行性遺忘，CT和MRI示穹窿柱受損。Duykaerts報(bào)道1例霍奇金病患者的順行性遺忘，并無逆行性遺忘。病理顯示兩側(cè)海馬及杏仁核的神經(jīng)元幾乎消失。
②逆行性遺忘(retrograde amnesia)：即回憶不起疾病發(fā)生之前某一階段的事情。表現(xiàn)長時(shí)記憶障礙，患者回憶不起受傷前他在什么地方，正在做什么事。遺忘可能是完全的或部分性的，短則數(shù)秒，長達(dá)數(shù)年，大多只涉及較短的一段時(shí)間。逆行性遺忘多見于腦缺血發(fā)作以后，顱腔外傷伴有意識(shí)障礙，以及心跳驟停復(fù)蘇意識(shí)障礙恢復(fù)后，也可見于老年性精神病、CO中毒和嚴(yán)重的精神創(chuàng)傷后。丘腦是所有感覺進(jìn)入大腦的中繼站，也是記憶、思維神經(jīng)軌跡上的一個(gè)重要樞紐，丘腦病變可出現(xiàn)逆行性遺忘。Korsakoff精神病病變主要累及丘腦背內(nèi)核和乳頭體，常表現(xiàn)突出的記憶障礙。顱腦外傷時(shí)腦廣泛病變出現(xiàn)的逆行性遺忘，其嚴(yán)重程度與病變累及的范圍成正比。
③進(jìn)行性遺忘(progressive amnesia)：隨著腦部疾病的加重，記憶障礙也進(jìn)行性加重。主要是長時(shí)記憶缺陷，再認(rèn)和回憶受到嚴(yán)重影響。與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現(xiàn)實(shí)生活的適應(yīng)尚好。主要見于老年性癡呆，除有遺忘外，同時(shí)伴有日益加重的癡呆和淡漠。
④后發(fā)性遺忘：指疾病發(fā)生后意識(shí)恢復(fù)當(dāng)初(如腦外傷后、CO中毒蘇醒后)，記憶尚好，經(jīng)過一段時(shí)間再出現(xiàn)明顯的遺忘。
(2)遺忘癥的臨床類型：
①軸性遺忘癥：系由于上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)受損引起的遺忘。調(diào)節(jié)警覺的上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)在記憶的機(jī)制中起著主要作用，不論是什么原因引起的昏迷，昏迷時(shí)上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)停止發(fā)揮作用，剝奪了全部記憶活動(dòng)，患者不能保留對這一時(shí)期的任何回憶。這類記憶障礙包括：癲癇全身性發(fā)作時(shí)及發(fā)作后一段時(shí)間的遺忘癥;電休克引起的遺忘癥;麻醉的遺忘癥。
由邊緣系統(tǒng)病變引起的軸性遺忘：大腦病變以雙側(cè)性方式破壞位于大腦半球內(nèi)側(cè)面的大腦底部的某些結(jié)構(gòu)，可導(dǎo)致這一很特別的綜合征，特點(diǎn)為患者只有孤立的記憶障礙而其他高級(jí)功能及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。
A.臨床表現(xiàn)：
a.很嚴(yán)重的逐漸遺忘，即順行性遺忘，導(dǎo)致進(jìn)行記憶的重大障礙。學(xué)習(xí)新資料幾乎是完全無能為力的。
b.往事的回憶不良，即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合征中回憶常常發(fā)生嚴(yán)重障礙。
c.與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現(xiàn)實(shí)生活的適應(yīng)良好。
B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征：
a.營養(yǎng)不良性腦病：慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導(dǎo)致B族維生素缺乏，特別是B1的缺乏而發(fā)病。此時(shí)記憶障礙伴有意識(shí)模糊，痙攣樣肌張力增高，眼球運(yùn)動(dòng)麻痹及小腦綜合征。
b.遺忘性腦炎：是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴(yán)重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時(shí)記憶障礙的特點(diǎn)是：在所有領(lǐng)域中都有嚴(yán)重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時(shí)間上的嚴(yán)重障礙;傾向于使用刻板的語句，說理貧乏;虛構(gòu)少見且內(nèi)容貧乏。
這類腦炎的病因?qū)W不是單一的，這些遺忘綜合征在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎，甚至在球菌性腦膜炎或結(jié)核性腦膜腦炎后見到。最常見于皰疹性壞死性腦炎，壞死病變位于顳葉皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、海馬結(jié)構(gòu)及杏仁核。
c.大腦底部腫瘤：某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴(yán)重。
d.腦血管病變：海馬的雙側(cè)性梗死：由后交通動(dòng)脈、脈絡(luò)膜動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈分支的終末小動(dòng)脈閉塞所致，此時(shí)記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中，表現(xiàn)為完全不能獲得新事物。雙側(cè)丘腦梗死：此時(shí)患者無生氣，主動(dòng)性活動(dòng)減退，運(yùn)動(dòng)始動(dòng)性降低以及注意的障礙，后者附帶有精神感覺性障礙。
e.顱腦外傷：顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙，系意識(shí)喪失所引起，遺忘綜合征極為多種多樣，其特征及類型取決于大腦病變的范圍。虛構(gòu)綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀，特別常見于涉及到意外發(fā)生時(shí)環(huán)境的想像性題材。
②皮質(zhì)性遺忘癥：這類遺忘癥的特點(diǎn)為回憶、應(yīng)用及學(xué)會(huì)某些形式的認(rèn)知困難。可以歸類為：
A.由優(yōu)勢半球額葉后病變引起的局灶性遺忘癥：這類言語障礙是由于詞語儲(chǔ)存的破壞而構(gòu)成的局灶性詞語性遺忘癥，主要特點(diǎn)為找詞的困難，可歸于失語性遺忘項(xiàng)目之下。在言語區(qū)病變引起的這類局灶性遺忘癥中，即時(shí)記憶能力經(jīng)常低于正常。
B.由非優(yōu)勢半球額葉后部病變引起的局灶性遺忘癥：非優(yōu)勢半球病變不論是廣泛性或是局限性，所引起的局灶性遺忘都表現(xiàn)為后天獲得的運(yùn)用認(rèn)知障礙。
C.額葉性遺忘癥：患者對處境的領(lǐng)會(huì)很差，以及聯(lián)合策略的障礙導(dǎo)致認(rèn)識(shí)及回憶功能不全或不適當(dāng)。額葉病變患者的學(xué)習(xí)能力差而不規(guī)則。
③完全性遺忘癥：大腦的彌散性病變以不同的程度導(dǎo)致智能的缺陷及記憶能力的喪失，以致患者認(rèn)知能力的積蓄不僅停止增加，甚逐漸縮小及變壞。這類彌散性損害見于感染性、營養(yǎng)缺乏性及外傷性腦病的嚴(yán)重后遺癥，也見于動(dòng)脈硬化性、退行性、早老性及老年性癡呆。這類癡呆引起完全性遺忘;記憶障礙事實(shí)上涉及生活的各個(gè)時(shí)期并累及患者所有的后天獲得的活動(dòng)，包括言語、手勢及全部智力方面的技巧。
④一過性器質(zhì)性遺忘癥：一過性遺忘癥常見于代謝性腦病、急性中毒、大腦缺氧癥。還見于以下兩種情況：全身性癲癇發(fā)作時(shí)的遺忘及發(fā)作后的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘。
A.遺忘發(fā)作：遺忘發(fā)作或稱短暫性完全性遺忘，突然發(fā)生在沒有任何特殊既往病史的患者。在通常是持續(xù)幾小時(shí)的急性發(fā)作過程中，患者出現(xiàn)的遺忘使周圍的人感到吃驚。患者好像生活在一種不變的現(xiàn)實(shí)中，而很快地忘記了他剛剛做過的和說過的事。這種順行性遺忘表現(xiàn)為患者常常以刻板的方式提出的問題。逆行性遺忘表現(xiàn)為患者忘了發(fā)作前幾小時(shí)甚至幾天當(dāng)中發(fā)生過的事件。
大腦后動(dòng)脈終末分布區(qū)的一過性血管閉塞、癲癇、偏頭痛、低血糖等均可是遺忘發(fā)作的病因，不同的原因造成邊緣系統(tǒng)，特別是海馬結(jié)構(gòu)的一過性損害，均可導(dǎo)致遺忘發(fā)作。
B.外傷性遺忘癥：多數(shù)伴有昏迷的顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙。記憶困難不僅涉及外傷后一段時(shí)期內(nèi)經(jīng)歷的記憶困難(順行性遺忘)，同樣涉及對患者還完全正常的外傷前一段時(shí)期內(nèi)經(jīng)歷的回憶困難(逆行性遺忘)，兩者構(gòu)成了全部外傷性遺忘的空白。
3.癡呆
癡呆的相關(guān)內(nèi)容有單獨(dú)的敘述，此處僅簡述其分類。癡呆綜合征的臨床類型：
(1)皮質(zhì)性癡呆：
①阿爾茨海默病。
②前額葉退行性病變(皮克病)。
(2)皮質(zhì)下性癡呆：
①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。
②腦積水(如正常顱內(nèi)壓性腦積水)。
③抑郁癥(假性癡呆)。
④白質(zhì)病變(多發(fā)性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。
⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態(tài)、多灶梗死型等)。
(3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆：
①多灶梗死性癡呆。
②感染性癡呆(病毒性癡呆等)。
③中毒和代謝性腦病。
(4)其他癡呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等)：
相當(dāng)部分癡呆由于病因尚未完全明了而至今仍屬難治性病例，如AD性癡呆。目前世界各國學(xué)者都正在從分子病理學(xué)、分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等方面進(jìn)行AD的病因研究。分子病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)AD病人的腦部可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFT)、老年斑、腦萎縮和Meynert基底核的膽堿能神經(jīng)元的喪失等。
皮克病(Pick’s disease)的病因也不清楚，可能是一種多基因異常的顯性遺傳病。皮克病的病理與阿爾茨海默病完全不同，以局限性皮質(zhì)萎縮為主，并可發(fā)現(xiàn)皮克細(xì)胞和皮克小體。本病始于中年的進(jìn)行性癡呆，為早期緩慢出現(xiàn)的性格改變及社會(huì)性衰退，導(dǎo)致智力、記憶和語言功能的衰退，晚期可表現(xiàn)為淡漠、欣快，偶有錐體外系癥狀。
臨床上可治性癡呆屬于起病原因較清楚的腦部疾病，多不屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病如全身內(nèi)科疾病引起的代謝、中毒和腦部外傷等。
二、診斷
1、對病人的智能狀態(tài)作評(píng)價(jià)是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的一項(xiàng)基本內(nèi)容，它包括意識(shí)，神態(tài)，行為，情緒，思維的內(nèi)容和連貫性，感覺以及智力的潛能等的評(píng)價(jià)。
傳統(tǒng)的智能狀態(tài)檢查包括：
①一般信息：如“你在哪里出生？母親叫什么名字？”
②定向功能：如 “這是什么地方？今天是幾號(hào)？現(xiàn)在幾點(diǎn)鐘了？”
③專心度：采用順序顛倒法，如從“12月”開始，說出一年中的月份。
④計(jì)算：如做一些簡單的算術(shù)，換算，110連續(xù)減7。
⑤推理判斷和記憶：如辨認(rèn)3樣物體，然后要求病人復(fù)述它們的名字，或者讓病人聽一段故事，數(shù)分鐘后要求病人試著復(fù)述，其中最重要的可能是對時(shí)間的定向，序列的顛倒和段落句子的回憶。
2、除此之外，在檢查智能狀態(tài)時(shí)，有必要作一些高級(jí)智力功能的檢測，包括語言障礙性疾病(言語困難);結(jié)構(gòu)性失用;左右定向力障礙;
不能完成復(fù)雜的指令等，尤其是被要求做中線交叉動(dòng)作時(shí)發(fā)生困難，比如用右手指觸摸左耳；沒有想象力的思維活動(dòng)(即意念性失用；如告訴病人“假如你有一盒火柴，怎樣去劃著它”并請他用動(dòng)作示范；一側(cè)忽略;或者不能注意到雙重刺激，這些異常通常伴有更局限性的腦病變，但也可能見于譫妄或癡呆的病人。
