一、癥狀
該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，30%～50%的患者有過度勞累、外傷、受寒及上呼吸道感染等誘因。起病突然，首發(fā)癥狀為肢體皮膚腫脹、硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動(dòng)受阻，其次為關(guān)節(jié)或肌肉酸痛、乏力或發(fā)熱等。約25%的患者在病程中有不規(guī)則發(fā)熱，以低熱為多。
1.皮膚損害 病變首發(fā)部位以下肢、尤以小腿下端為多，其次為前臂、大腿，少數(shù)從足背、腰部起病。皮損累及范圍為四肢，其次為軀干，手足有時(shí)也可發(fā)生，面部、指、趾很少累及。損害特征為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣彌漫不清，患處表面凹凸不平，在肢體上舉時(shí)呈橘皮樣外觀，并可在沿淺靜脈走向部位出現(xiàn)條溝狀凹陷。由于本病病變位置較深，其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕，因此皮膚色澤、皮紋和質(zhì)地可以正常，可移動(dòng)或捏起，有時(shí)有色素沉著。本病損害可初起即呈彌漫性或腫塊，以后發(fā)展成彌漫性或條狀，結(jié)節(jié)很少見。一般無雷諾現(xiàn)象、指尖潰瘍和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張，僅個(gè)別患者可以呈硬皮病樣損害。
2.皮膚外表現(xiàn) 本病可累及腱鞘，發(fā)生膠原增生和纖維化，使肌腱有時(shí)呈明顯的堅(jiān)硬條索狀。前臂屈肌肌腱受累時(shí)出現(xiàn)腕屈伸困難和手指活動(dòng)障礙等類似腕管綜合征的表現(xiàn)。可有關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛和壓痛，尤以腓腸肌為多見。皮損經(jīng)過關(guān)節(jié)還可發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。
3.系統(tǒng)損害 明顯的內(nèi)臟損害在EF中少見，如有也很輕微。個(gè)別可被累及的臟器有肺、食管、甲狀腺、骨髓、肝、脾、心、腎等，可出現(xiàn)胸膜炎、心包炎、多關(guān)節(jié)骨膜炎、蛋白尿等等。有個(gè)例報(bào)道EF伴有再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、Grave病、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、霍奇金病甚至轉(zhuǎn)變成紅斑狼瘡等。
二、診斷
診斷依據(jù)為：發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒史，急性發(fā)病，肢體和軀干部的皮膚硬化表現(xiàn)，而表皮、真皮僅輕度累及或正常，肢體上舉時(shí)病損表面凹凸不平，并可見沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷，無Raynaud現(xiàn)象，內(nèi)臟不受累或累及較輕，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理示筋膜增厚伴數(shù)量不等嗜酸性粒細(xì)胞浸潤等。
