部分性發作癥狀診斷

　一、癥狀

1.單純部分性發作 (simple partial seizure)

持續時間較短，一般不超過1min，起始與結束均較突然，意識保留，除非繼發復雜部分發作或強直-陣攣性發作(繼發泛化)?？煞?型：

　　(1)部分運動性發作：

　　①局灶性運動性發作：以局部抽動開始，涉及一側面部如口角或肢體遠端如拇指或足趾等，病灶多位于中央溝前，如發作后遺留暫時性局部肢體無力或輕偏癱(O.5～36h消除)，稱為Todd癱瘓。

　?、诮芸诉d(Jackson)發作：局灶性運動性發作沿腦皮質運動區逐漸擴展，臨床表現(最常見)抽搐自對側拇指沿腕、肘和肩部擴展。

　?、坌D性發作：頭眼向一側偏斜連動軀干，偶可導致全身旋轉，病灶在額葉，偶在枕葉，少數在同側皮質。

　　④姿勢性發作：表現姿勢異常，如一側上肢外展，肘部半屈，雙眼注視該側手部動作，病灶多在附加運動區。

　?、菡Z言性發作：喉部發聲，不自主重復單音或單詞，語言中斷等。

　　(2)部分感覺(體覺或特殊感覺)性發作：

　　①體覺性發作：表現肢體麻木感和針刺感，多發生在口角、舌、手指或足趾，病灶位于中央后回體感覺區，偶可緩慢擴散為感覺性Jackson癲癇。

　?、谔厥飧杏X性發作：A.視覺性發作：多為閃光、黑矇等簡單視幻覺，可見結構性幻視如人物、景色等，病灶在枕葉;B.聽覺性發作：聽幻覺簡單如噪聲，復雜如音樂，病灶在顳葉外側面或島回;C.嗅覺性發作：多為焦臭或其他難聞氣味，病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺性發作：可為甜、酸、苦、咸或金屬味，病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發作：表現旋轉感、漂浮感或下沉感，病灶在島回或頂葉。

　　(3)自主神經性發作：

出現面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等，很少單獨出現，須注意與非癲癇性自主神經癥狀鑒別;病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回，易擴散出現意識障礙，成為復雜部分性發作的一部分。

　　(4)精神性發作：

單獨出現，常為復雜部分性發作先兆，可繼發全面性強直-陣攣發作。

　?、僬Z言障礙發作：表現不完全性失語或重復語言，病灶在顳葉外側面。

　?、?a >記憶障礙發作：記憶失真或夢樣狀態，對生疏事物似曾相識或熟悉感，對熟悉事物似不相識或陌生感，偶有快速回憶往事，強迫思維;病灶多在海馬體。

　?、壅J識障礙發作：環境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢樣狀態和時間障礙等，病灶多在海馬體。

　?、芮楦邪l作：如無名恐懼、無故憤怒、憂郁和欣快等，病灶在扣帶回。

　?、蒎e覺發作：視物變大變小，變遠變近，聽聲變強變弱，以及人格解體，好像他不在自己身上，感覺自己肢體重量、大小改變等，病灶在海馬體或顳枕葉;

　　⑥結構性幻覺發作：幻覺包括體覺、視覺、聽覺、嗅覺和味覺，可為閃光、噪聲等簡單幻覺，或為人物、景色、言語和音樂等復雜形式，病灶在海馬體或顳枕葉。

　　2.復雜部分性發作 (complex partial seizure，CPS)

也稱顳葉發作、精神運動性發作，表現部分性發作伴不同程度意識障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內側，起源、擴散途徑及速度不同，臨床表現可差異較大，可先出現單純部分性發作(時間可長可短)，再出現意識障礙。特殊感覺或單純自主神經性癥狀常為先兆，深部結構(顳葉內側、邊緣系統等)起源的發作如精神性發作(先兆)可能很短，很快出現意識障礙;也可開始即有意識障礙，甚至單純表現意識障礙。常見以下類型：

　　(1)表現意識障礙：

常見意識模糊，意識喪失少見，發作中常有精神性或精神感覺性癥狀，意識障礙可被掩蓋，表現假失神，小兒須注意與失神發作鑒別;多起源于顳葉。

　　(2)表現意識障礙與自動癥：

在癇性發作意識喪失前可出現先兆(aura)，患者可保留某些記憶。經典復雜部分性發作由先兆開始，常見上腹部感覺異常，以及情感(恐懼)、認知(似曾相識)和感覺(嗅幻覺)癥狀，隨后意識喪失、呆視和動作停止，發作通常持續1～3min。復雜部分性運動發作表現較協調適應性無意識活動伴遺忘，稱為自動癥(automatism)，約75%患者出現口頰舌動作，約50%出現面部或頸部運動，可繼發泛化。自動行為并非復雜部分性發作特有，其他(如失神)發作或發作后意識障礙，甚至非癇性發作均可出現。復雜部分性發作出現意識障礙使高級控制功能解除，原始自動行為釋放。

　　根據臨床表現，自動癥分為：

　?、龠M食樣自動癥：表現進食或品嘗動作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等，有一定程度刻板性。

　　②模仿性自動癥：可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態表情和肢體動作。

　?、凼謩菪宰詣影Y：簡單手勢如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器，作困惑或領悟樣動作等;復雜手勢如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運家具、掀翻床鋪或進行某些專業活動等。

　?、茉~語性自動癥：喃喃自語、背誦，伴叫聲或笑聲，常見重復詞組或語句，需與發音性發作鑒別。

　?、葑邉有宰詣影Y：向某目標行走，碰到障礙物可避開，有時甚至騎自行車或駕車通過鬧市，發作持續數秒至數分鐘，連續發作可持續數小時至數天。

　?、藜僮灾鬟\動性自動癥：又稱半目的性自動癥，見于額葉癲癇發作期，常見劇烈搖擺、滾動、奔跑樣動作，有一定節律，臨床需與癔癥鑒別。

　?、咝宰詣影Y：呈性興奮表現和動作，常見于男性額葉癲癇。

　　(3)表現意識障礙與運動癥狀：

開始即出現意識障礙和各種運動癥狀，運動癥狀可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性肌張力動作，各種特殊姿勢(如擊劍樣動作)等，也可以是不同的運動癥狀組合或先后出現，與放電起源部位及擴散過程累及區域有關。

　　3.部分性發作繼發泛化

單純部分性發作可發展為復雜部分性發作，單純或復雜部分性發作可泛化為全面性強直-陣攣發作，患者醒后若能記得局灶性發作時癥狀即為先兆。突然發生意識喪失不伴先兆癥狀的清晰描述，高度提示癇性發作。局部感覺或運動癥狀，如單肢不自主抽動、一側面部感覺異常和強迫轉頭等，提示源于對側額頂葉皮質癇性發作?？謶指?、嗅幻覺或味幻覺、內臟感覺或似曾相識感，常源于顳葉癇性發作。

　　二、診斷

　　根據典型臨床發作特點和腦電圖局灶性放電，應常規進行頭部CT或MRI檢查，尋找致癇灶或癥狀性癲癇證據，如腫瘤、腦卒中和腦炎等。