一、預防
做好遺傳學咨詢，做好孕期保健，積極防治各種感染性疾病。為降低和扭轉(zhuǎn)新生兒出生缺陷發(fā)生率，預防應從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢：在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
孕期保健：孕婦盡可能避免危害因素;包括遠離輻射、農(nóng)藥、噪音、煙霧、酒精、藥物、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。
妊娠13周時胎兒血中甲胎蛋白濃度達到高峰，當胎兒發(fā)生蛋白尿時，則AFP隨尿蛋白進入羊水中，故產(chǎn)前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白濃度檢測。對曾分娩過本病小兒的孕婦于再次妊娠11～18周時，檢測羊水的AFP可有助于產(chǎn)前診斷。
在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。預防措施參照其他出生缺陷性疾病。近年由于對NpHSI基因序列的研究，已有望做出確切產(chǎn)前診斷。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預后如何等等。采取切實可行的診治措施。
二、預后
FNS對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應差，常表現(xiàn)為對腎上腺皮質(zhì)激素抵抗。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。繼發(fā)性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預后，如感染所致者，采用強有力的抗感染治療，病情常明顯好轉(zhuǎn)。
自開展腎移植術(shù)以來本征預后已大為改觀，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時分別為94%、81%、81%;GFR于1，3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況較好，只1例發(fā)生慢性排異、高血壓。
