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眼眶血管外皮瘤(眼眶血管外皮瘤 )

別名:
眼眶血管外皮細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術治愈率約為70%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
眶周瘀斑 眼球運動障礙
并發癥:
角膜炎
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療、放射治療

  一、檢查:

1.病理學檢查:因血管外皮瘤易復發和轉移,在臨床上一般認為屬于惡性腫瘤,但從病理學角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類。

  腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色,與海綿狀血管瘤相似,質軟,有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜,惡性血管外皮瘤呈浸潤性,在手術時發現與周圍結構邊界不清。腫瘤內血管豐富,許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區域為血管竇間隙,一半區域為實體性與竇間隙混合,只有小部分為實體性。血管內襯內皮細胞,附于網狀纖維及膠原纖維的基底膜上。基底膜以外為密集的瘤細胞,圓形或橢圓形,邊界不清,含中等量胞質。核膜清楚,核仁小,可見核分裂。Croxatto和Font稱網狀纖維染色有助于本病診斷。本腫瘤網狀纖維豐富,自血管壁向外放射形成網狀,瘤細胞位于網眼內。每個標本的網狀纖維含量不等,偶見黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質的主要根據,在40個高倍視野中發現4個或少于4個核分裂細胞,為良性血管外皮瘤,約有50%標本屬于此類。15%標本輕度間變,核分裂增多,每40個高倍視野平均發現核分裂細胞14個,為良、惡性邊界性病變。1/3為惡性,細胞異形性,40個高倍視野能平均發現35個核分裂像瘤細胞。病變內血管腔小,細胞豐富,常有壞死和出血區。在鏡下雖然能分出良、邊界和惡性3類,但這并不能說明預后,良性血管外皮瘤也可有局部復發和轉移死亡。電鏡下可見血管外皮細胞圍繞在襯有內皮細胞的血管腔周圍,胞質淡,核圓或橢圓。胞質內細胞器稀少,并有一些延長的細胞器突起。血管外皮細胞瘤屬于軟組織腫瘤,來源于間葉細胞,免疫組織化學染色有助于和其他血管性新生物鑒別。血管外皮細胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽性染色。

  2.X線檢查 X線片可見眶密度增高,病程較久、長期眶內壓增高病例,非特異性眶腔擴大。血管造影特別是DSA對診斷有意義,因為腫瘤供血豐富,血管間有短路,除發現眼動脈移位之外,腫瘤內有較多的造影劑。在動脈期可顯示病變輪廓及細小的血管網,這種造影圖像一直存留在靜脈后期。如瘤內血管較少,以實體為主要結構,血管造影價值不大。

  3.超聲探查 B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學特性,一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形,邊界清楚(圖4)。惡性血管外皮細胞瘤形狀不規則,呈現浸潤性邊緣,即界限不清或不圓滑。腫瘤內回聲多少、強度和分布取決于病變的組織結構。病變內血管竇腔較多者,則內回聲多而強,類似海綿狀血管瘤,但回聲光點分布不均勻。腫瘤被壓迫后可變形,這也說明含血管較多。含血管較少,以成片瘤細胞為主的腫瘤內回聲則少,甚至有區域缺乏回聲。對于結構不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念。彩色多普勒超聲顯示豐富彩色血流,脈沖多普勒發現腫瘤內血管多為動脈頻譜,且流動較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢,缺乏彩色血流,頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行于基線,以此可與血管外皮細胞瘤鑒別。

  4.CT掃描 CT顯示腫瘤為高密度塊影,位于肌肉圓錐內或外,類圓形或形狀不規則,邊界清楚,內密度均勻。CT值+30~+67HU,平均+50HU。注射造影劑后有明顯強化,CT值可達138HU。如此高的增強值在其他腫瘤少見。這一方面說明腫瘤內血管豐富,血流內存留的造影劑較多;另方面由于血-組織屏障破壞,造影劑自血管內滲出較多。惡性血管外皮細胞瘤除形狀不規則、高度強化之外,尚可侵蝕眶壁。

  5.MRI 磁共振成像如同CT,可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界,在分辨腫瘤與視神經和眼外肌的關系方面優于CT掃描。

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