遺傳性凝血因子缺乏癥檢查
可行以下檢查以明確診斷：
1、遺傳性纖維蛋自原缺乏癥：
凝血象檢查示凝血時(shí)間、復(fù)鈣時(shí)間、凝血酶原時(shí)間(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶時(shí)間(APPT或KPTT)、凝血酶時(shí)間(TT)均明顯延長(zhǎng)，嚴(yán)重者無(wú)血塊形成。用化學(xué)或免疫學(xué)方法檢測(cè)纖維蛋白原，血漿中的含量極微，甚至< 0.05g/L由于纖維蛋白原缺乏，故血沉很慢，血小板粘附性及血小板對(duì)低濃度ADP的聚集反應(yīng)降低。
2、遺傳性異常纖維蛋白原血癥：
實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)為PT及TT都有不同程度的延長(zhǎng)，但因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、凝血酶原、纖維蛋白原定量均正常。血栓彈力圖γ延長(zhǎng)，ma減低。
3、遺傳性凝血酶原缺乏癥：
檢驗(yàn)結(jié)果示PT延長(zhǎng)不能被血清、吸附血漿或Rus- sell蛇毒所糾正。APIT也可延長(zhǎng)，TT正常。
4、遺傳性異常凝血酶原血癥：
檢驗(yàn)結(jié)果的特點(diǎn)為PT延長(zhǎng)，但若用免疫學(xué)方法檢測(cè)則結(jié)果正常，說(shuō)明異常凝血酶原仍保持其正常抗原性。
5、遺傳性因子V缺乏癥：
實(shí)驗(yàn)室檢查示PT延長(zhǎng)，可被正常新鮮血漿或吸附血漿糾正，不被正常貯存血漿糾正。凝血活酶生成試驗(yàn)異常。
6、遺傳性因子Ⅷ缺乏癥：
實(shí)驗(yàn)室檢查示PT延長(zhǎng)，能被貯存的正常血漿或正常血清所糾正，但不能被吸附血漿(不含有因子Ⅶ)糾正。
7、遺傳性因子Ⅹ缺乏癥：
實(shí)驗(yàn)室檢查示PT延長(zhǎng)，能被貯存正常血漿或血清糾正，不被吸附血漿糾止，APTT延長(zhǎng)。Russell蛇毒時(shí)間延長(zhǎng)是確診本病也是與因于Ⅶ缺乏癥作鑒別的主要方法。
8、遺傳性因子Ⅻ缺乏癥：
實(shí)驗(yàn)室檢查示凝血時(shí)間及APTT均明顯延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙。需用已知因子Ⅻ缺乏癥患者的血漿進(jìn)行交叉試驗(yàn)，不能相互糾正者可確診為本病。
9、Passovoy因子缺乏癥：
實(shí)驗(yàn)室檢查也示APTT延長(zhǎng)，可被正常血漿所糾正，不被正常吸附血漿所糾正，但因子Ⅸ正常。PT、TT、纖維蛋白原都正常。
10、遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥：
常規(guī)凝血試驗(yàn)都正常，血栓彈力圖ma減低。對(duì)本病具有特異意義的實(shí)驗(yàn)空發(fā)現(xiàn)是血塊可在短時(shí)間內(nèi)溶于5mol/L尿素或1%單氯醋酸溶液(<1—2h，正常24h不溶解=。有的患者的血漿對(duì)抗因子ⅹⅲ抗血清反應(yīng)陽(yáng)性。稱為crm 型，有的陰性稱為crm-型。
