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小兒硬化性膽管炎(小兒硬化性膽管炎 )

別名:
小兒纖維性膽管炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
惡心 低燒 食欲不振 高熱 門脈高壓
并發(fā)癥:
肝硬化 潰瘍性結(jié)腸炎 膽管癌 腹膜后纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療

小兒硬化性膽管炎檢查

1.肝功能檢查 血清膽紅素升高,以直接膽紅素為主,堿性磷酸酶升高,常為正常值的2~3倍,轉(zhuǎn)氨酶略升高。

  2.末梢血象 白細(xì)胞增多。

  3.其他試驗 血清IgM亦高于正常,IgA、IgG,血清銅升高,尿銅增加,血清銅藍(lán)蛋白增加。

  4.經(jīng)皮膽囊穿刺及術(shù)中膽道造影 Chen按原發(fā)性硬化性膽管炎的肝內(nèi)、外膽道顯影分成下列各型:

  (1)肝內(nèi)型:又分: Ⅰ型:膽管輪廓輕度不規(guī)則,局部管腔狹窄,末梢膽管無明顯梗阻。 Ⅱ型:管腔呈線性狹窄,狹窄部遠(yuǎn)端膽管輕度擴(kuò)張,末梢膽管分叉稀少,呈“枯枝狀”。 Ⅲ型:末梢膽管完全閉塞,中央膽管局部呈梭形,囊狀或袋狀擴(kuò)張,擴(kuò)張段之間狹窄呈“串珠狀”。 Ⅳ型:末梢膽管不規(guī)則,狹窄或閉塞,僅中央膽管充盈,大片外周肝內(nèi)不見膽管。

  (2)肝外型:又分: Ⅰ型:肝外膽道呈普遍或節(jié)段性不規(guī)則改變,無明顯狹窄。 Ⅱ型:膽管呈節(jié)段性狹窄,管腔光滑或不規(guī)則。 Ⅲ型:不規(guī)則狹窄,全部肝外膽管呈串珠樣改變。 Ⅳ型:管腔極不規(guī)則,擴(kuò)張與狹窄相間,病變嚴(yán)重、憩室樣。

  5.肝膽MRI檢查 能發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管增粗,病變處異常,并能除外其他疾病如轉(zhuǎn)移性肝癌、胰腺癌等膽管梗阻疾病。

  6.B型超聲波 肝外型看不見膽總管,肝外膽管狹細(xì)增厚,管壁回聲強(qiáng)伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。

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