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肺組織細胞增生癥(肺組織細胞增生癥 )

別名:
肺組織細胞增多病,肺組織細胞增多癥,朗格漢斯組織細胞增生癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
發燒 干咳 呼吸困難 乏力 體重減輕
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
手術治療

  常規的實驗室檢查通常也無陽性發現,外周血嗜酸性粒細胞計數正常。常規的血生化檢查通常無異常發現。外周血嗜酸性粒細胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在。血清血管緊張素轉化酶正常。

  1.X線表現 胸部X線表現依據疾病的不同階段表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的,雖然病變是彌漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,邊界模糊的小結節陰影(直徑小于5mm)是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影,有時囊性病變同時存在。在晚期,結節狀陰影通常消失,取而代之的是肺囊性變甚至假肺氣腫形成。其他一些表現可以與其他彌漫性肺部疾病相鑒別,這些改變包括肺容積的增加、病變位于肺上部、無縱隔淋巴結腫大和胸膜受累。有些病人可以出現反復的氣胸和肋骨溶骨性改變。但需要注意的是有不到19%的病人胸部X線檢查可以完全正常。

  2.胸部CT檢查 高分辨CT(HRCT)不僅對該病的鑒別診斷有意義,而且對判斷該病的嚴重程度具有一定意義。病變通常分布在正常的肺組織中間,雖然在雙下肺基底部位可以見到散在病變,但病變多位于上部,呈對稱性均勻分布。早期病變主要以邊界模糊的小結節陰影為主,有些病例可以見到有空洞形成。結節呈小葉中央性分布,并且伴有壁厚薄不等的囊性改變。隨著病變的進展,囊性改變逐漸成為突出表現,這些囊腔大小差異很大,但通常直徑小于1cm。囊腔可以為孤立樣,也可互相融合,甚至形成肺氣腫的表現。自發的出現小結節、空洞和囊性化是肺朗格漢斯組織細胞增生癥較為特征性的改變。

  3.肺功能檢查 肺朗格漢斯組織細胞增生癥的肺功能改變與肺病變受累范圍有關,可以是阻塞性、限制性和混合性通氣功能障礙。有10%~15%的患者肺功能是正常的,盡管胸部X線表現已發現異常。較為常見的改變是肺活量(VC)降低而殘氣量(RV)增加,因此肺總量是正常的,而RV/TLC比值是增加的,這種肺功能改變與患者肺囊性化有關。約有50%的患者呈阻塞性通氣功能障礙,表現在FEV1減低。如果一個彌漫性肺間質病變患者存在阻塞性通氣功能障礙,則是非常有用的診斷肺朗格漢斯組織細胞增生癥的指標。最常見的肺功能改變是彌散功能的降低,靜息狀態下動脈氧分壓可以正常也可輕度降低,但運動性低氧血癥最為常見。

  4.纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查 支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正常或非特異性炎癥改變,支氣管黏膜活檢對診斷無幫助。經支氣管肺活檢通常由于活檢組織太小,對診斷意義不大,但如果活檢組織足夠大,能夠用免疫組織化學技術檢查到朗格漢斯組織細胞,則對診斷有重要意義。大多數患者的支氣管肺泡灌洗液(BALF)中細胞總數是增高的,細胞分類以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增高為主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格漢斯組織細胞大于5%,則強烈提示有肺朗格漢斯組織細胞增生癥的可能。

肺組織細胞增生癥相關醫生

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  • 張保華,主任醫師
    張保華 主任醫師
    未開通
    北京市平谷區醫院 呼吸內科

    擅長疾病: 呼吸系統急危重癥疾病的搶救及有創或無創機械通氣治療、睡眠呼吸障礙、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。

  • 劉凌云,主任醫師
    劉凌云 主任醫師
    未開通
    江門市中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病: 呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。

  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病: 呼吸系統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

  • 吳麗娟,主任醫師
    吳麗娟 主任醫師
    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

    擅長疾病: 1.各種呼吸危重病的診治(重癥肺炎,各種肺部感染,重癥哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重癥后期長程管理3.常見呼吸系統疾病的診治。

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