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小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 )

別名:
小兒大動(dòng)脈錯(cuò)位
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
心臟雜音 發(fā)紺 器質(zhì)性心臟病 室間隔缺損 收縮期雜音
并發(fā)癥:
肺動(dòng)脈高壓 心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:

  一、實(shí)驗(yàn)室檢查

   1、血常規(guī)檢查:外周血可發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞增多,血紅蛋白增高。

  二、輔助檢查

  1、胸部X線

出生時(shí)心臟大小及肺野均正常,但縱隔陰影狹窄,可能與主、肺動(dòng)脈呈前后位及因缺氧與應(yīng)激引起胸腺發(fā)育不全有關(guān)。隨著肺血流的不斷增多及充血性心力衰竭的進(jìn)一步發(fā)展,心臟擴(kuò)大、肺血管影逐漸明顯,進(jìn)而形成“蛋形”心影。當(dāng)伴有大的室間隔缺損時(shí),心影更大,肺野充血明顯。與之相反當(dāng)伴有左心室流出道梗阻時(shí),肺野缺血,心臟大小正常。

  2、心電圖

患兒出生后的最初幾天心電圖常無特異性改變。額面QRS電軸在90°~120°,右胸導(dǎo)聯(lián)主波為R波,右心室占優(yōu)勢。室間隔完整者,幾周內(nèi)可出現(xiàn)持續(xù)電軸右偏和右室肥厚表現(xiàn)。伴大型室間隔缺損時(shí),表現(xiàn)為雙室肥大。即使有明顯左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高時(shí),單純左心室肥大也不多見。

  3、超聲心動(dòng)圖

目前,超聲心動(dòng)圖已成為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷的一種重要的影像學(xué)方法,除了作出診斷外,超聲心動(dòng)圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動(dòng)脈的解剖形態(tài)及決定采取何種手術(shù)方案。而且,越來越多的球囊房隔造口術(shù)也單獨(dú)在超聲心動(dòng)圖導(dǎo)引下得以成功實(shí)施。在劍突下通過改變探頭方向可同時(shí)顯示2條大動(dòng)脈分別自左右心室發(fā)出,平行上行。后位的起自左心室的動(dòng)脈干,發(fā)出肺動(dòng)脈分支,提示為肺動(dòng)脈干。胸骨旁長短軸切面也同樣可顯示兩根大動(dòng)脈的平行關(guān)系,短軸顯示兩者相對位置關(guān)系更為明確,通常可見主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈干的右前方。

  劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況,胸骨上窩或高位胸骨旁長軸切面可清楚顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。如并發(fā)室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對位不良及主動(dòng)脈弓畸形等二維超聲心動(dòng)圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴(yán)重程度。此外,超聲心動(dòng)圖還能準(zhǔn)確評價(jià)三條主要冠狀動(dòng)脈的起源及在心外膜表面的走向:胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈竇的開口位置,但要全面地評價(jià)冠狀動(dòng)脈的走向則需通過多個(gè)切面。其次,超聲還可探查到一些重要的冠脈異常,如單一冠脈,冠脈在主動(dòng)脈壁內(nèi)的行進(jìn)部分。室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位嬰兒,在行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)(arterialswitchprocedure)前,常需要多次超聲檢查,以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態(tài)。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換手術(shù)要求左心室流出道大小及肺動(dòng)脈瓣的功能正常,但動(dòng)力性左心室流出道梗阻并非大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)的禁忌證。

  4、CT和MRI

CT和MRI檢查對完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷有一定的幫助。對于牽涉到房室連接,心室大動(dòng)脈連接是否一致的復(fù)雜類型先天性心臟病,判斷心房位置、心室位置、大動(dòng)脈位置及其相互連接十分重要,CT和MRI檢查不僅有可能通過直接顯示心耳來確定心房位置,還可依靠最小密度投影重建顯示雙側(cè)主支氣管形態(tài)來推斷心房位置。MRI自旋回波T1W圖像可很好地顯示心肌小梁的粗糙程度,據(jù)此判斷心室位置,心肌小梁粗糙的為形態(tài)學(xué)右心室,光滑者為形態(tài)學(xué)左心室。房室連接一致,心室大動(dòng)脈連接不一致是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷要點(diǎn),然后還需觀察左、右心室大小,室間隔缺損的有無及大小、部位,有無肺動(dòng)脈狹窄等。

  5、超高速CT

近年來的臨床應(yīng)用表明,超高速CT是對復(fù)雜性先心病診斷的有力補(bǔ)充。它可以清晰地顯示心臟病理解剖形態(tài)及其位置關(guān)系,而且能動(dòng)態(tài)觀察心房、心室與大血管的關(guān)系和功能,也有助于定量判別心內(nèi)分流部位和分流量。

  6、心導(dǎo)管檢查

由于超聲心動(dòng)圖檢查可以獲取詳盡的解剖結(jié)構(gòu)信息,心導(dǎo)管檢查已很少用于單純診斷。在大多數(shù)心血管治療中心,心導(dǎo)管術(shù)僅用于球囊房隔造口術(shù)。盡管如此,球囊房隔造口術(shù)仍可在超聲心動(dòng)圖導(dǎo)引下成功地進(jìn)行。而且,在較早開展大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)的醫(yī)院,若患兒有足夠大的卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,體肺循環(huán)間混合充分時(shí),無須行心導(dǎo)管術(shù)。通過心導(dǎo)管檢查詳細(xì)評價(jià)血流動(dòng)力學(xué)情況僅限于復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴嚴(yán)重左室流出道梗阻、多發(fā)孔洞型室間隔缺損、主動(dòng)脈弓畸形及后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈疾病的患兒。同樣,心血管造影術(shù)的應(yīng)用也很少,當(dāng)疑有水腫時(shí),右心室或升主動(dòng)脈側(cè)位或長軸位造影可顯示水腫的部位。左心室長軸位造影可顯示左心室流出道梗阻。另外,冠狀動(dòng)脈選擇性造影或經(jīng)靜脈主動(dòng)脈根部球囊堵塞逆向造影可顯示冠脈的解剖結(jié)構(gòu)。后前位向頭成角投照可清晰見到冠狀動(dòng)脈的開口及其分布和走向。但是,超聲心動(dòng)圖能可靠地顯示幾乎所有患兒的冠狀動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)。因此,大部分手術(shù)在術(shù)前無須行造影檢查。

  7、心血管造影

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心血管造影檢查的關(guān)鍵是將心導(dǎo)管送入左心室。右心導(dǎo)管可經(jīng)卵圓孔至左心房達(dá)左心室。導(dǎo)管選擇NIH右心造影導(dǎo)管或球囊漂浮造影導(dǎo)管,造影劑用歐米帕克350,1、5ml/d,,盡可能快速注射,投照位置在左室造影首選長軸斜位。長軸斜位投照X線與室間隔相切,可清楚地顯示肺動(dòng)脈起于左心室,并可根據(jù)室間隔的偏方向初步判斷兩個(gè)心室的相對壓力水平。長軸斜位左心室造影還可較好地顯示室間隔缺損的部位、大小及數(shù)目,左心室流出道的狹窄和肺動(dòng)脈瓣的狹窄。有時(shí)還可加做左心室坐位觀造影以排除周圍肺動(dòng)脈狹窄。側(cè)位右心室造影則可顯示上動(dòng)脈起于右心室,瓣下有圓錐,并可顯示有無動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主動(dòng)脈縮窄存在,右心室造影導(dǎo)管可用NIH等右心造影導(dǎo)管,如用豬尾巴左心造影導(dǎo)管由主動(dòng)脈逆行插管達(dá)右心室效果更好,造影劑用歐米帕克350,1、5ml/kg,盡可能快速注射,側(cè)位右心室造影對大動(dòng)脈的相對位置關(guān)系及圓錐間隔有無移位能很好地顯示。圓錐間隔前移者,易伴主動(dòng)脈縮窄。對于準(zhǔn)備做大動(dòng)脈換位Switch手術(shù)者,還需做升主動(dòng)脈造影。以觀察冠狀動(dòng)脈類型,導(dǎo)管可選擇球囊漂浮右心造影導(dǎo)管經(jīng)靜脈前向性達(dá)升主動(dòng)脈,球囊充氣部分堵住升主動(dòng)脈后做升主動(dòng)脈造影,可更好地顯示冠狀動(dòng)脈,導(dǎo)管也可經(jīng)股動(dòng)脈插管逆行送達(dá)升主動(dòng)脈,投照位置用正位或正位向足成角。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位冠狀動(dòng)脈最常見的類型為左冠狀動(dòng)脈起于左后乏竇,右冠狀動(dòng)脈起于右后乏竇,其次常見的類型為左冠狀動(dòng)脈前降支起于左后乏竇,右冠狀動(dòng)脈起于右后乏竇,左回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈。

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