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原卟啉病(原卟啉病 )

別名:
紅細胞肝性卟啉病,原卟啉癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
男性發病約為女性的2倍多,...
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
光過敏 結痂 皮膚壞死
并發癥:
肝硬化
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

  1.血象 血紅蛋白和紅細胞比容可略低于正常。MCV低于正常或正常,MCH輕度減低。紅細胞的壽命時間正常。

  2.骨髓象 骨髓增生程度和骨髓細胞造血均在正常范圍。

  3.紅細胞中游離的原卟啉超過正常范圍,多在5.4~81.0μmol/L是本病的主要診斷依據。血漿中原卟啉增加,大便中原卟啉增加或正常。用熒光顯微鏡檢查周圍血或骨髓的紅細胞可見到紅色熒光。此方法簡便易行且可靠。

  4.其他檢查 鐵動力學檢查示血漿鐵的轉換率和鐵的利用均屬正常。尿顏色正常,不含原卟啉。

  紅細胞內游離原卟啉(FEP)顯著增高,多在5.4~81.0μmol/L(正常<0.9),而缺鐵性貧血所致FEP很少超過5.4μmol/L。在無臨床癥狀的基因缺陷攜帶者,FEP在0~3.6μmol/L;在伴有嚴重原卟啉肝臟疾病患者,FEP一般超過24μmol/L。外周血在熒光顯微鏡下可見紅細胞發出紅色熒光,占5%~25%,血中原卟啉陽性,尿色正常,不含卟啉,糞中原卟啉明顯增加。

  根據臨床表現癥狀、體征可選擇做B超、心電圖、X線檢查。

原卟啉病相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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