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原發性混合型冷球...(原發性混合型冷球... )

別名:
特發性混合型冷沉淀球蛋白血癥,特發性混合性冷球蛋白血癥,紫癜-關節痛-冷球蛋白血癥綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病兩性均可發病,但以女性...
發病部位:
皮膚 關節 血液血管
典型癥狀:
丘疹 疼痛 色素異常 關節痛 低補體血癥
并發癥:
克羅恩病
是否醫保:
掛號科室:
血液科 風濕科 中西醫結合科
治療方法:
藥物治療

原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎檢查

1.血常規及血沉 部分患者有輕度貧血,白細胞可有輕度升高或減少。血液黏稠度增加,紅細胞呈串錢樣排列。多數患者血沉增快。

  2.尿常規 半數以上患者可出現蛋白尿、血尿、管型和膿細胞。

  3.生化學檢查 約2/3的患者可有肝功能異常,血清GPT升高和膽紅素升高等。當腎功能受累時可出現BUN升高、血鉀升高和CO2CP降低。蛋白電泳示球蛋白升高。

  4.免疫學檢查 血清IgG、IgM升高,有時IgA升高,補體降低,少數患者可有類風濕因子和抗核抗體陽性,部分患者細胞免疫低下。

  血清冷球蛋白測定是本病的特異性檢查。于室溫下采空腹靜脈血5ml,置潔凈的普通試管中,不加抗凝劑,立刻置于37℃水浴1~2h使其凝固,然后在37℃、3000r/min條件下離心,所得血清在同樣條件下再離心1次,以保證血清中無血細胞存在。將第2次離心后所得血清再移入5ml刻度的離心管中,在4℃冰箱內孵育72h。冷孵育后的血清在4℃、3200r/min條件下離心15min,如有沉淀,移去上面的血清,再將冷球蛋白沉淀:用4℃生理鹽水洗滌,再冷離心,再洗滌,反復3~5次,直到最后在洗滌上清液內測不到蛋白為止。然后將凈化的冷沉淀溶于適量的0.05mmol/L、pH 8.2的巴比妥緩沖液冷球蛋白定量和免疫化學分析,測定冷球蛋白中所含的IgM、IgG、IgA和C3,冷球蛋白大于14mg/L為陽性,但應注意由于各種族人群、地區和實驗室條件不一,冷球蛋白測定值不完全統一。應根據實際情況確定標準值。

  冷球蛋白的臨床意義:

①冷球蛋白是一類免疫復合物,可為免疫復合物病提供診斷依據。

②許多感染性疾病(如乙型病毒性肝炎)和自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡)、冷球蛋白出現與消失和疾病的活動與緩解有明顯關系,對病情和預后的評價有一定意義。

③作為一種簡便的免疫復合物分離和提純方法,為抗原、抗體和其他成分的檢定提供了條件,有一定的理論意義。

  當中樞神經出現病變時,可有腦電圖、腦CT和腦核磁共振檢查異常。心臟受累時,多數患者可有心電圖異常。部分患者可顯示肺間質改變。

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    鄧琦 主任醫師
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    天津市第一中心醫院 血液科

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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