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煙霧病(煙霧病 )

別名:
Moyamoya病,腦底異常血管網
傳染性:
無傳染性
治愈率:
95%
多發人群:
無特殊發病群體
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心 頭昏 頭痛 精神萎靡 假性延髓性麻痹
并發癥:
腦梗死 癲癇 高血壓 腎動脈狹窄 顱內動脈瘤
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 外科 血管外科
治療方法:
手術治療

  煙霧病檢查

一、檢查:

  1.體檢

  有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。

  2.實驗室檢查

  1)一般化驗檢查 多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數病人白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高,多數正常;抗“0”可稍高,亦可正常;若病人系結核性腦膜炎所致,結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。

  2)腦脊液檢查 腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現,腦脊液檢查一般正常,腰穿壓力亦可正常。如有結核性腦膜炎,病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應,即腦脊液細胞數增多,糖與氯化物降低,蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致,病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性。若有破裂出血,腰穿腦脊液檢查可出現血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色,腦脊液中可見有均勻的紅細胞,24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色,1~3周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高,早期為中性粒細胞增多,后期以淋巴細胞增多為主,這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應。蛋白含量亦可升高,通常在1g/L左右,腦脊液壓力多在1.57~2.35kPa。

  3.影像學檢查

  1)腦電圖 一般無特異性變化。

無論是出血病人還是梗死病人,其腦電圖的表現大致相同,均表現為病灶側或兩側慢波增多,并有廣泛的中、重度節律失調。根據異常電腦圖產生的不同波形、不同部位可分為3種類型:

  (1)大腦后半球型:以高幅單向陣發性的或非陣發性的δ波為主,局限在大腦后半球,以缺血明顯側占優勢。

  (2)顳中回型:以中高幅、持續性的δ波和θ波為主,局限于顳葉的中部,亦是以缺血明顯側占優勢。

  (3)散發型:呈彌漫性低中幅的θ波。過度換氣可誘發慢波,提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發慢波的機制,可能與腦組織血液供應的動態變化以及腦部動脈血的pH變化有關。

  2)腦血管造影術 腦血管造影是確診此病的主要手段,其腦血管造影表現的特點為:

  (1)雙側頸內動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞:以頸內動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見,幾乎達100%,延及頸2段者占50%,少數病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠端血管形態正常。雙側腦血管造影表現基本相同,但兩側并非完全對稱。少數病例僅一側出現上述血管的異常表現。一般先始于一側,以后發展成雙側,先累及Willis環的前半部,以后發展到其后半部,直至整個動脈環閉塞,造成基底節、丘腦、下丘腦、腦干等多數腦底穿通動脈的閉塞,形成腦底部異常的血管代償性側支循環。

  (2)在基底節處有顯著的毛細血管擴張網:即形成以內外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側支循環。

  (3)有廣泛而豐富的側支循環形成,包括顱內、外吻合血管的建立:其側支循環通路有以下三類:

  ①當頸內動脈虹吸部末端閉塞后,通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側支循環。

  ②未受損的動脈環及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節區的供血,構成側支循環以供應大腦前、中動脈所屬分支,因此,基底節區形成十分豐富的異常血管網是本病的最重要的側支循環通路。

  ③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網。

  3)CT掃描 煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現以下幾種表現。

  (1)多發性腦梗死:這是由于不同部位的血管反復閉塞所致,多發性腦梗死可為陳舊性,亦可為新近性,并可有大小不一的腦軟化灶。

  (2)繼發性腦萎縮:多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內動脈閉塞的范圍有直接關系,并且頸內動脈狹窄越嚴重,血供越差的部位,腦萎縮則越明顯。而側支循環良好者,CT上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發于顳葉、額葉、枕葉,2~4周達高峰,以后逐漸好轉。其好轉的原因可能與側支循環建立有一定的關系。

  (3)腦室擴大:約半數以上的病人出現腦室擴大,擴大的腦室與病變同側,亦可為雙側,腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內出血有一定的關系,嚴重腦萎縮伴腦室擴大者,以往沒有顱內出血史,而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者,以往均有顱內出血史。這可能是蛛網膜下腔出血后的粘連,影響了腦脊液的循環所致。

  (4)顱內出血:61.6%~77.3%的煙霧病患者可發生顱內出血。以蛛網膜下腔出血最多見,約占60%,腦室內出血亦較常見,占28.6%~60%,多合并蛛網膜下腔出血,其中30%的腦室內出血為原發性腦室內出血。此乃菲薄的異常血管網破裂所致。腦內血腫以額葉多見,形狀不規則,大小不一致。鄰近腦室內者,可破裂出血,血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網膜下腔出血。

  (5)強化CT掃描:可見基底動脈環附近的血管變細,顯影不良或不顯影。基底節區及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團,分布不規則。

  4)MRI 磁共振可顯示煙霧病以下病理形態變化:

  (1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2,腦軟化灶亦呈長T1與長T2。在T1加權像上呈低密度信號,在T2加權像上則呈高信號。

  (2)顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。

  (3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。

  (4)顱底部異常血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號血管影像。

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