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小兒混合性結締組...(小兒混合性結締組... )

別名:
小兒混合型結締組織病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%-50%
多發人群:
女性
發病部位:
皮膚 免疫系統
典型癥狀:
疲勞 關節疼痛 胃腸道癥狀 肌痛 腎損害
并發癥:
心肌炎 心律失常 心包炎
是否醫保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒混合性結締組...鑒別?

小兒混合性結締組織病鑒別

   1.重疊綜合征(overlapping syndrome)

是指同一個患者同時或先后患有明確2種或2種以上結締組織病的重疊,因此與MCTD明顯差別。盡管MCTD臨床上有多種病的重疊癥狀,但它有其自身的診斷標準和特點。此類病例癥狀需同時符合兩種疾病以上的診斷標準,且無高效價的抗nRNP抗體。  重疊綜合征臨床表現為同一時期內并存兩種以上風濕性疾病,如系統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎并存,系統性紅斑狼瘡與系統性硬化癥并存,幼年型類風濕性關節炎除有嚴重關節炎和皮下小結外,還有抗核抗體陽性和血管炎,即與系統性紅斑狼瘡并存。此外,系統性硬化癥也可出現抗核抗體陽性、嚴重關節炎、白細胞減少、溶血性貧血等。本綜合征的預后較單一的風濕性疾病要差。同時還取決于哪兩種病的重疊。與MCTD相比,MCTD的5年存活率為93%,而重疊綜合征的存活率僅為53%。

  2.系統性紅斑狼瘡

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病,由于細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等。顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗體陽性,LE細胞陽性率高,罕見灌木叢型甲皺毛細血管異常,手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結締組織病鑒別。

  3..硬皮病

 硬皮病是一種全身性結締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關,多發于育齡婦女。其病變特點是膠原增生,炎癥細胞浸潤,血管堵塞,缺血性萎縮,免疫異常。臨床表現為硬皮、雷諾現象、關節痛和內臟損害。本病皮膚硬化不僅局限于面、手部,臂、頸和軀干部亦可累及,ANA熒光核型除斑點外尚可見著絲點型,抗nRNP抗體陽性率低,且為低效價,對皮質類固醇的效應亦較差,可予鑒別。

  4..皮肌炎或多發性肌炎

皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發生紅、水腫,肌肉發生炎癥和變性引起肌無力,疼痛及腫脹。可伴有關節,心肌等多種器官損害。混合性結締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特征,血清高陽性率和高效價抗nRNP抗體可予區別。

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    彭玉 主任醫師
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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
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    北京望京醫院 皮膚科

    擅長疾病:

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