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淋巴瘤樣肉芽腫(淋巴瘤樣肉芽腫 )

別名:
淋巴瘤樣肉芽腫病,多形性網狀細胞增生癥,惡性血管炎和肉芽腫病,血管中心性淋巴瘤,血管中心性免疫增殖性病變,多形網狀細胞增多
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
本病可發生于任何年齡、以20...
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
白細胞減少 斑丘疹 動眼神經麻痹 抽風 肝功能衰竭
并發癥:
老年人呼吸衰竭 小兒呼吸衰竭
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科 腫瘤科 腎內科
治療方法:
藥物治療、放射治療

淋巴瘤樣肉芽腫鑒別?

淋巴瘤樣肉芽腫鑒別

  本病診斷困難,為確定診斷需要活體組織檢查。需與Wegener肉芽腫及轉移性腫瘤等下列疾病相鑒別:

   1.淋巴瘤

該病也常見血管浸潤及廣泛壞死,LG患者主要表現為縱隔增大,肺門淋巴結腫大以及肝、脾、淺表淋巴結腫大時需和惡性淋巴瘤鑒別。鑒別還是靠病理,淋巴瘤浸潤的細胞較為均一,免疫組化染色檢測為單克隆性。而LG主要表現血管壞死性肉芽腫,伴有各種類型的細胞浸潤,免疫組化顯示淋巴細胞主要為CD4 陽性的T細胞,TCR基因克隆性重排(-),兩者顯然不同。以下特點可與LG區別:

  (1)常伴淺表、肺門、縱隔淋巴結及肝脾腫大。

  (2)浸潤細胞常為單一種細胞。

  (3)免疫過氧化物酶檢查為單克隆免疫球蛋白,而LYG為多克隆免疫球蛋白。但LG中如發現灶性單一異型淋巴細胞浸潤時應警惕其發展為惡性淋巴瘤的可能。

  2.韋格內肉芽腫(Wegener肉芽腫WG)

與LG相似,肺部受累最為常見。但本病臨床上更為少見,無性別差異,以40~50歲多見。患者除有發熱、關節痛、肌肉痛、貧血、白細胞增多、血沉增快外,呼吸道癥狀早期表現為鼻、中耳、鼻竇的炎癥及咽喉、支氣管的潰瘍性損害。在中、末期出現灶性腎小球腎炎,皮膚及黏膜廣泛性出血性皮疹,弛張熱,多因尿毒癥或全身衰竭而死亡。病程平均約6個月,多在3個月以內,十分兇險。此病雖和LG均有血管壞死性肉芽的病理特點,但WG具有特征性的多核巨細胞、肉芽腫常有較多的中性粒細胞及細胞碎屑,而淋巴細胞較疏松,且凝固性壞死少見。另外,血清中抗中性粒細胞抗體(ANCA)陽性是診斷WG的重要依據,其特異性為86%,敏感性為78%,可與LG相鑒別。病理上浸潤細胞主要由中性粒細胞、組織細胞及少量嗜酸粒細胞組成,并間雜有稀疏的淋巴細胞和漿細胞群,無淋巴瘤樣肉芽腫出現的特征性非典型性淋巴網狀細胞浸潤明顯的增生活躍現象。韋格內肉芽腫在浸潤灶內或其附近可見有嗜酸粒細胞,而淋巴瘤樣肉芽腫浸潤灶無此改變。另外,類上皮樣細胞和巨細胞是韋格內肉芽腫常見的組織學特征,但很少見于淋巴瘤樣肉芽腫。其他肺血管炎和肉芽腫病LG和Wegener肉芽腫鑒別困難,但后者浸潤細胞無異型淋巴細胞。

  3.感染性肉芽腫病

在確定LG之前仍需除外分枝桿菌、真菌等感染性疾病所致的肉芽腫病。

  4.阻塞性支氣管炎

由于肉芽腫病變破壞支氣管壁及纖維增生而造成管腔狹窄或閉塞,可誤診為阻塞性支氣管炎。必須取肺組織活檢以排除阻塞性支氣管炎。

  5.肺轉移性腫瘤

肺轉移性腫瘤也常可表現為肺部多發性結節,當尚未發現原發灶時應與LG鑒別。轉移性腫瘤的結節常為圓形,邊緣清晰、光滑,密度均勻,無空洞,一般無大片浸潤影。而LG常表現為伴有空洞的結節形成,可見到肺大片浸潤性陰影。病理上兩者截然不同。肺轉移瘤大多可查到原發灶,如肝、前列腺、乳腺等,伴有原發病灶的癥狀可資鑒別。

淋巴瘤樣肉芽腫相關醫生

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  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 腫瘤學

  • 吳敏,主任醫師
    吳敏 主任醫師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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