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小兒色素失調癥(小兒色素失調癥 )

別名:
小兒Bloch-Siemens綜合征,小兒Bloch-Sulzberger綜合征,小兒色素失禁癥,小兒真皮變性黑變病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
女性
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
皰疹 丘疹 色素異常 水皰或大皰損害
并發(fā)癥:
眼球震顫 腭裂
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經內科 眼科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持治療

小兒色素失調癥鑒別?

小兒色素失調癥鑒別 

  小兒色素失調癥患者在皰疹大皰期應注意與大皰性表皮松解癥、兒童期的類天皰瘡等鑒別,色素沉著期應與Franceshetti-Jadassohn綜合征鑒別,后者為網狀色素沉著,無炎癥變化,并伴足跖角化過度及血管舒張,出汗變化,兩性均可發(fā)病。

  1.大皰性表皮松解癥

大皰性表皮松解癥(EB,Epidermolysis bullosa)是一種罕見的遺傳疾病,表現為皮膚非常脆弱,因日常的輕微摩擦而反復發(fā)作水皰。這種病不傳染。大約5萬個新生兒中會有一個患EB。所有的種族都會患EB,并且男女比例相同。

  2.兒童期的類天皰瘡

皮膚損害好發(fā)于胸腹、腋下、腹股溝區(qū)及四肢屈側。在紅斑的基礎上或正常皮膚上出現張力性大皰,蠶豆至核桃大甚至更大些,半球形,皰壁緊張而較厚,皰液呈漿液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜爛面亦較易愈合,尼科爾斯基氏征(加壓劃過皮膚引起上皮剝脫的現象)陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害,但較輕微,全身癥狀較輕,可有不同程度的瘙癢。病程慢性。

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