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麥膠性腸病(麥膠性腸病 )

別名:
乳糜瀉,非熱帶性脂肪瀉
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
女性兒童與青年
發病部位:
典型癥狀:
肚子疼 骨痛 出血傾向 骨軟化
并發癥:
貧血 尿道癌 口角炎 口炎 腳氣病
是否醫保:
掛號科室:
消化內科 內科
治療方法:
藥物治療

麥膠性腸病是怎么回事?

  一、發病原因

  Dicke首先注意患本病的人多吃面食,如不進面食,癥狀即可緩解,因而提出麥膠可能是本病的致病因素。其后Rubin證實了這一觀點。Rubin將麥粉注入靜止期病人空腸中,可以引起癥狀,同時發現腸黏膜有病理改變。

  麥粉(大麥、小麥、燕麥、黑麥)含有10%~15%的麥膠(gluten面筋),麥膠可被酒精分解為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。前者系30~75kD的多肽,用電泳法可將其分為α-、β-、γ-及ω-4個部分,α-部分證實有毒性,而后3種尚不肯定。

  二、發病機制

  關于麥膠蛋白的致病機制尚不清楚,目前有以下幾種學說:

  1.遺傳學說 很明顯本病與遺傳有關,因為親屬之間的發病率遠高于對照人群,同胞兄弟之間HLA的一致性為30%,孿生兄弟之間可高達90%,HLA-B8及HLADR3在美國及北歐本病高發區陽性率為60%~90%。最近又發現HLA DQω2的陽性率可達90%。

  2.免疫學說 病人小腸黏膜固有層及表層細胞間主要是TCD8淋巴細胞較正常人增多2~6倍,這些細胞可分泌細胞毒素如干擾素等調控細胞間HLA抗原以損傷細胞。此外免疫球蛋白IgA增高,血漿中抗麥膠蛋白的IgA及IgG抗體增多。腸腔分泌物中有60%可以發現抗脂肪瀉抗體。此外麥膠蛋白含有8個氨基酸的序列與人腸道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而兩者有共同抗原性。臨床上血清學也證實本病病人在病前有過腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麥膠蛋白后數小時即出現過敏反應發生腹瀉。

  3.酶缺乏學說 正常小腸黏膜層中有一種特殊的多肽水解酶。可以水解麥膠蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。當病人發病時此酶減少,但經過治療病情好轉后此酶即恢復正常,再患病時又可減少,因此兩者的因果關系尚難肯定,須進一步研究。

  主要病理變化位于小腸黏膜,可用小腸鏡獲取十二指腸及空腸黏膜,也可用小腸黏膜活檢器獲得。活體鏡檢可見絨毛變形變平;光鏡下無可辨絨毛結構,隱窩肥厚、分支,可見核分裂像增多,基底膜有片狀增厚。黏膜內炎細胞浸潤,上皮層主要是淋巴細胞。偶爾可見嗜酸細胞,不見漿細胞,與正常小腸黏膜不一樣的是這些細胞位于吸收細胞核水平以下,較分散,在固有層主要是漿細胞的浸潤。隨著病變的進展。繼之而來的是腸黏膜細胞中的酶分泌減少,如二糖酶、二肽酶、脂酶及非特異性磷酸酶和脫氫酶。腸液及分泌物也均減少。此外,腸道激素如縮膽囊素也分泌減少。由上可以看出小腸吸收面積和吸收功能均減低,而且酶的活性低下對食物消化功能也減低。激素減少又影響運動和分泌功能。所以病人每天除丟失大量脂肪、蛋白、糖之外還要丟失水分和鹽類(Na、K、Ca、Mg),以致引起相應的臨床癥狀。

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