一、病因
1、發病原因
病因不清，可能誘因有：遺傳因素，物理和化學因素以及生物因素等。
聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經但無神經從中穿行。
2、發病機制
聽神經瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退。如果三叉神經的運動根亦受影響，則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面腫瘤多數來源于聽神經的前庭部分，3/4起源于上前庭神經，少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm，其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發生在內聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發生在外側部，僅有1/4發生在內側部。隨著腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時則正相反。
兩側發生的幾率各家報告結果不一?？偟恼f來，左右側發生率幾乎均等。聽神經鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個一側顱后窩，并向上經天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣，內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網膜下腔內。因此表面總有一層增厚的蛛網膜覆蓋，并包裹著一定數量的腦脊液似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽道內，使其開口擴大此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經管緊貼于腫瘤的內側因粘連較多，常無法肉眼分清。這使手術保留面神經成為難題，因而顯微手術就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇聽神經。
